Наблюдение Nela.
Пациент - молодой человек, предъявляет жалобы на головные боли и боли в шее. Болеет с 2002 года.
Случай помещен с согласия автора.
Гистиоцитоз Х - заболевание ретикулоцитарной системы неизвестной этиологии, морфологически характеризующееся первичной пролиферацией своеобразных гистиоцитов (клеток Лангерганса или клеток Х) и образованием в легких и в других органах и тканях гистиоцитарных гранулем и гранулематозных инфильтратов.
В понятие "гистиоцитоз Х" включают болезнь Abt-Letter-Siwe, болезнь Hand-Schuller-Christian, а также эозинофильную гранулему с разной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферации.
Заболевание относится к системным: гранулемы могут образовываться в различных органах, но наиболее часто поражаются легкие и кости. Заболевают чаще всего люди молодого возраста, между 20 и 40 годами, большей частьюмужчины.
Частота гистиоцитоза Х составляет в среднем 5 на 1 000 000 человек. Более 90% заболевших курильщики.
Клинические симптомы неспецифичны:
кашель, чаще сухой, медленно прогрессирующая одышка, общее
недомогание. Показатели функции внешнего дыхания как правило не изменены, но могут быть и признаки смешанных вентиляционных расстройств. В ранней стадии заболевания как осложнение может возникнуть клапанный пневмоторакс, в более поздней стадии - тяжелая респираторная недостаточность и развитие легочного сердца. Для
лечения используют цитостатики и кортикостероиды.
Данные из "Медицинской визуализации"
Исследованы ли легкие, были ли признаки узелково-сотовых изменений в легких?
Легкие наверняка исследовались, так как больной долгое время обследовался и лечился не только у нас, но и в центральных институтах. Я лично снимков легких не видела. Никаких указаний на поражение легких не было.
Такое обширное поражение нечасто встречается. Я вижу впервые.
Из ответа следует, что "не обширные" поражения встречаются чаще?
Конечно чаще, но не каждый день. Гистиоцитоз Х или эозинофильная гранулема, или гистиоцитоз из клеток Лангерганса редкое заболевание. Но, думаю, каждый рентгенолог со стажем видел костный гистиоцитоз в костях свода или в позвонке. У нас областное гематологическое отделение, поэтому наверно раз в 1-2 года встречаем.
А есть-ли какая-то разница поражения позвоночника при гистиоцитозе и эозинофильной гранулёме?
Да это ж одна болячка. Сейчас ее чаще стали называть гистиоцитоз.
Спасибо. Огромная благодарность за ссылку. Я вчера вечером лазил по Инету - и все какая-то "бодяга".
Спасибо большое, вижу впервые поражение костной системы при гистиоцитозе, были случаи эозинофильных гранулем в легких.
А как часто встречается такая патология?