Синдром. Парри-Ромберга синдром (синдром Ромберга).

Прогрессирующая гемиатрофия лица или болезнь Парри-Ромберга (синдром Ромберга). Этот нейростоматологический синдром впервые был описан в 1837 г. Парри. В 1846 г. Ромберг включил его в число трофоневрозов.

Этиология и патогенез

Причины заболевания пока неясны. Началу заболевания иногда предшествуют травмы лица и черепа, инфекционные заболевания. В ряде случаев болезнь оказывается синдромом склеродермии, сирингомиелии, спинной сухотки, опухоли, эхинококкоза мозга, повреждений верхнего шейного симпатического узла. Имеет значение поражение гипоталамуса, симпатического ствола.

Клиническая картина

Заболевание начинается в возрасте 10-20 лет. Нередко возникают боли в лице. Обычно вначале развивается атрофия отдельного участка лица (орбиты, щеки, нижней челюсти), атрофия кожи и ее депигментация, затем подкожной клетчатки, мышц, кости. Обычно двигательная функция мышц нарушается мало. Объективных расстройств чувствительности нет, имеется симптом Бернара-Горнера. Лицо становится асимметричным: больная сторона меньше здоровой, уменьшен размер костей лицевого скелета, истончены мягкие ткани, кожа щеки сморщена, испещрена бороздами. Иногда атрофия захватывает шею, руку и даже половину тела на одноименной и противоположной стороне. Медленно прогрессируя, процесс может принять стационарный характер.

Лечение

Применяются трофотропные средства, анаболические гормоны, препараты калия.

Прогноз

В отношении жизни благоприятный, в отношении выздоровления - неблагоприятен.

В журнале «Неврология, нейрохирургия и психиатрия» описан клинический случай 23 летнего мужчины с синдромом Парри-Ромберга (смотреть фото)

23-летний мужчина госпитализирован с эпилептическим статусом. Ему был поставлен диагноз Парри-Ромберга в возрасте 5 лет после выявления левой гимифациальной атрофии (рис. 1А).

В анамнезе - частые эпилептические припадки.

Результаты магниторезонансной томографии: прогрессивная атрофия мозжечка и коры левой затылочной доли, исследование без контрастного усиления (рис. 1b). T2 гиперинтенсивность белого вещества правого полушария (рис 1C).

Биопсия участка гиперинтенсивности показала периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат Т-клеток с выраженным глиозом, увеличился CD3 и CD45 клеток, а также Т-клеток.

Взята биопсия кожи левого уха. Гистологически диагностированы изменения характерные для локализованной склеродермии.

На электроэнцефалограмме: эпилептические припадки каждые 2-4 мин, формирующиеся над правой теменно-затылочной области.

Пациенту была назначена терапия: фенитоин, леветирацетам (производная пирацетама), топирамат, вальпроевая кислота, стероиды, гидроксихлорохин, циклофосфамид

При выписки пациента - характерна медлительность, незначительная затрудненность речи, подергивания левой нижней конечности. Высокие дозы противоэпилептических препаратов и противоэпилептических препаратов и лацосамид не смогли контролировать приступы. Проведена инфузия ритуксимаба.

Амбулаторный ЭЭГ-мониторинг через 2 недели после инфузии ритуксимаба показали улучшение, были выявлены только три эпизода записанные во время сна.

Локализованная склеродермия является редким расстройством избыточного отложения коллагена, с заболеваемость в 2,7 на 100 000 населения. Характеризуется склеротическими изменениями головного мозга. Это может проявиться в виде односторонних, линейных уплотнение, как правило, над лобной доли (очаговая склеродермия) или как прогрессивная гемиатрофия лица. (синдром Парри-Ромберга). На магниторезонансной томографии у пациентов с синдромом Парри-Ромберга часто определяются интерпаренхимные обызвествления , церебральныегемиатрофии, внутричерепные аномалии сосудистой системы.

Предпросмотр	Вложение	Размер
	1.1291413035_roub1.jpg	29.83 кб
	2.1291413042_roub2.jpg	40.84 кб
	3.1291413047_roub3.jpg	64.6 кб

Парри-Ромберга синдром

Предпросмотр	Вложение	Размер
	1.p.slayd294.jpg	43.85 кб
	2.p.slayd295.jpg	48.72 кб
	3.p.slayd296.jpg	42.32 кб
	4.p.slayd297.jpg	56.36 кб
	5.p.slayd298.jpg	58.2 кб
	6.p.slayd299.jpg	47.14 кб
	7.p.slayd300.jpg	46.69 кб
	8.p.slayd301.jpg	54.16 кб