Синдром. Холта—Орама (Holt — Oram) синдром

Холта-Орама (Holt - Oram) синдром.

Наследственное сочетание аномалий развития сердца и верхних конечностей. Наследование аутосомно-доминантное. В классической форме характеризуется дефектом межпредсердной перегородки второго типа и аномалией развития больших пальцев кистей.
Дефект межпредсердной перегородки обусловливает специфическую предсердную аритмию: на ЭКГ удлинение интервала P - Q, синусовая брадикардия с тенденцией к синоатриальному блоку и атриовентрикулярному ритму. В редких случаях наблюдается мерцание предсердий. Поражение сердца может быть также в виде дефекта межжелудочковой перегородки, аномалии крупных сосудов.
Средняя продолжительность жизни больных - около 40 лет.