ПС. Диафрагмальные грыжи (врожденные)

Диафрагмальная грыжа

Диафрагмальная грыжа - это выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости. Локализуется она в пяти участках диафрагмы:

• на месте пищеводного отверстия;

• щель Богдалека на месте заднелатерального отдела (врожденный дефект);

• передний отдел диафрагмы в области грудины;

• сочетание эмбриональной грыжи пупочного канатика с дефектом в диа­фрагме и перикарде приводит к грыжевому выпячиванию в перикард;

• истончение мышечной или сухожильной частей, аплазия диафрагмы.

Диафрагма разделяет груд­ную и брюшную полости, пред­ставляет собой фиброзно-мышечную перегородку и играет важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы за­нимает 35% всей ее поверхности, а в вертеброкостальном тре­угольнике бывают врожденные дефекты или истончение, что яв­ляется причиной возникновения заднелатеральных грыж.

Заднелатеральные диафрагмальные грыжи широко варьируют как по размерам, так и по локализации (от маленькой щели до полного отсутствия диафрагмы). В пренатальном пе­риоде кишечник может выпячи­ваться в грудную клетку и может находиться в брюшной полости Степень развития легкого - один из важных обстоятельств в выживании детей при данном виде грыж. Легочная гипоплазия возникает в том случае, когда развивающиеся легкие плода сдавлены кишечником, выпячивающимся в грудную клетку. При этом умень­шается количество бронхиальных ветвей и альвеол. Кроме того, поражается сосудистая сеть легких: артерии имеют меньший диаметр и более толстую мы­шечную стенку. Поэтому у таких детей часто возникает легочная гипертензия.

Врожденная диафрагмальиая грыжа встречается с частотой 1 на 2000 рождений. Многие из детей с ВДГ и многоводием у матери умирают после ро­ждения, так как желудок пролабирует в грудную полость и имеет место значительное недоразвитие легкого. После рождения у ребенка возникают трудности в прохождении воздуха в легкие, так как нет сокращения диафрагмы и, кроме того, сдавление усугубляется гиперпневмотозом кишечника. Наблюдает­ся цианоз, гипоксия, алкалоз. У таких детей уменьшен живот в размерах (ладь­евидный живот), некоторая асимметрия грудной клетки, смещение тонов серд­ца, отсутствие дыхания на стороне грыжи.

Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом иссле­довании, после рождения при рентгенологическом. По литературным данным, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются от 1 месяца до старости.