Астроцитома (пилоцитарная) зрительного нерва.
Из лекции Е.П.Бурлаченко:
Глиома зрительного нерва (син.: астроцитома зрительного нерва 1 класса; ювенильная пилоцитарная астроцитома)
Доброкачественная опухоль передних проводящих путей зрительного нерва, состоящих из нейроглиальной ткани. Опухоль детского возраста; в 33-50% сочетается с NF-1. Глиома зрительного нерва встречается в 4 раза чаще менингиом оболочки зрительного нерва.
Клиника
У детей типичное проявление: прогрессирующая односторонняя утрата зрения. Проптоз при сохранении подвижности глазного яблока. При поражении проксимальной части нерва: нистагм, судороги, возможно развитие гидроцефалии.
При исследовании глазного дна выявляется атрофия зрительного нерва. Средний возраст развития клинических проявлений 5 лет. В 90% случаев проявляется до возраста 20 лет.
Злокачественная глиома зрительного нерва взрослых - отдельный тип опухоли, который развивается у пациентов среднего возраста.
У детей глиома зрительного нерва: медленно растущая, доброкачественная опухоль. Редко прогрессирует после 6 лет. Несмотря на наличие NF-1 описаны случаи спонтанного регресса опухоли.
У взрослых злокачественная глиома зрительного нерва: агрессивная, потенциально летальная опухоль с быстрым ростом.
Этиология и патогенез
Опухоль образуется за счет гиперплазии глиальной соединительной ткани и менингеальной оболочки, а не за счет митотической активности клеток. В зоне гиперплазии образуются внутри- и внеклеточные мукополисахариды (муцинозное вещество).
Лучевая диагностика
Наиболее типичный признак: веретенообразное расширение интраорбитальной части зрительного нерва. Диффузное веретеновидное расширение зрительного нерва. Может распространяться проксимально, достигая хиазмы, зрительных трактов. Характерна извитость хода зрительного нерва. Иногда содержит кистозные полости и участки муцинозной дегенерации. Умеренно негомогенно накапливает КВ, местами «пятнистое». Неравномерность накопления КВ объясняется ишемией мелких питающих артерий. При наличии у пациента NF-1, сочетается с другими изменениями ЦНС.
КТ-семиотика
Изоденсное расширение зрительного нерва. Обызвествления встречаются редко (в отличие от менингиомы зрительного нерва). При проксимальном распространении опухоли характерно расширение костного канала зрительного нерва.
