Мэри Л. Grebenc, CDR, MC, USNR, Мелисса Л. Росадо-де-Кристенсон, полковник ВВС США, MC , Кертис Е. Зеленый, доктор медицинских наук, Аллен П. Берк, доктор медицинских наук и Джеффри Р. Galvin, доктор медицинских наук
Саркома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто в 30- 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Опухоль поражает преимущественно правые отделы сердца, исходя, как правило, из эндокарда или перикарда. Первичная саркома сердца может вызвать окклюзию клапанных отверстий и выходных отделов желудочков, сдавливать и прорастать коронарные сосуды, крупные артерии и вены. Она отличается быстрым инвазивным ростом, прорастает все слои сердца и близлежащие органы, а также быстро и обширно метастазирует в легкие, средостение, трахеобронхиальные и ретроперитонеальные лимфатические узлы, надпочечники, мозг.
Ангиосаркома - наиболее частая разновидность, составляющая 33% первичных злокачественных опухолей. У мужчин встречается в 2- 3 раза чаще, чем у женщин. Опухоль может поражать любые отделы сердца, наиболее часто - правое предсердие.
Ангиосаркома макроскопически представляет собой плотное бугристое образование, инфильтрирующее ткани. На разрезе видны очаги некроза и кровооизлияний. Микроскопически определяются веретенообразные, полигональные или округлые клетки, образующие синцитий и складывающиеся в беспорядочно расположенные тяжи. Характерным является образование различных по размерам и форме сосудистых полостей, заполненных кровью и сообщающихся между собой. Между клетками опухоли находятся рыхлые сети аргирофильных волокон, напоминающих базальную мембрану.
Первичная сердечная лимфома.
Саркома сердца - групповое обозначение весьма редких новообразований, поражающих, главным образом, лиц среднего возраста. Сюда входят 9-11 типов, из которых самыми распространенными являются: ангиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и лейомиосаркома. Среди остальных типов сарком сердца встречаются остеосаркома, фибросаркома, миксосаркома, рабдомиосаркома, синовиальная саркома, липосаркома и саркома Капоши. Все они практически идентичны своим аналогам при других локализациях.
О МЕЗОТЕЛИИ И ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ МЕЗОТЕЛИОМЕ ПЕРИКАРДА
Ю. П. Лихачев, Д. Г. Балдин, Н. К. Зайцева, И. В. Селюжицкий, А. П. Журавлев. О мезотелии и злокачественной мезотелиоме перикарда. // Архив патологии. - 1999. - №2. - С. 11-15.
Впервые мезотелий выделил из мезодермы Mainot в 1911 г. [13, 14], определяя его как целомическую выстилку (позвоночных). Мезотелий не является эпителием [15], не лежит на базальных мембранах, как ошибочно трактовал его А. А. Заварзин [6]. Мезотелий никогда не трансформируется в фиброзную ткань. Исследуя мезотелий в культуре ткани на миокарде, Н. Г. Хлопин [14] обратил особое внимание на пластинчатый рост его без погружения между миоцитами. Однако под влиянием канцерогенов и мезотелий способен давать опухолевый рост (доброкачественный и злокачественный). Особенности мезотелия перикарда представлены на электронограмме (рис. 1).
Рис. 1. Интактный мезотелий перикарда. Электронограмма.
а - общий вид. х3300;
б - деталь мезотелиоцита: Me - микроворсинки, Я - ядро. Яд - ядрышко, М - митохондрии, ЭПС - эндоплазматическая сеть, МКК - межклеточные контакты. х6600.
Для электронно-микроскопического исследования кусочки перикарда помещали в 2,5% раствор глутарового альдегида на фосфатном буфере (рН 7,4) с дофиксацией в 2% растворе OsО4, дегидратировали в спиртах, контрастировали в уранилацетате, заливали в аралдит или эпон. Ультратонкие срезы контрастировали цитратом свинца, исследовали в электронном микроскопе JEM-100CX.
Мезотелиома встречается в 2-9 случаях на 100'000 населения, чаще в возрасте 40-70 лет. В основном это доброкачественные новообразования. Необходимо различать висцеральные и париетальные формы мезотелиом. Одним из классических примеров висцеральных форм мезотелиом является аденоматоидная опухоль половых органов (яичек, придатков, яичника, матки и др.).
Не все гистологи, в частности Д. И. Головин [5], склонны считать аденоматоидные опухоли вариантами мезотелиом. Однако аденоматоидная опухоль входит в группу мезотелиом последней классификации ВОЗ [10], в которой, с нашей точки зрения, неправомочно выделены фиброзные и смешанные формы мезотелиом. С одной стороны, нельзя исключить мезодермальный генез каждой клеточно-волокнистой опухоли плевры, перикарда, брюшины, с другой, и мезотелиома способна иметь свою строму.
Своеобразие мезотелия, его морфофункциональных свойств отражается и на всех процессах (плевриты, перикардиты, перитониты и др.). При этом мезотелий не участвует в организации спаек в полостях тела. Патологи, кроме того, часто сталкиваются с так называемым периферическим раком легкого, бронхиолоальвеолярным раком, многие черты которого имеют сходство с висцеральной формой мезотелиомы плевры. Особенность этой формы злокачественных опухолей - развитие ее у никогда не куривших и у женщин.
Главным этиологическим фактором в возникновении мезотелиом плевры является контакт заболевших лиц с асбестом [8, 11]. Среди работников асбестовых производств заболеваемость в 200-300 раз выше, чем среди лиц, не имевших контакта с асбестом [8, 11].
В последние десятилетия проведено большое количество конгрессов, посвященных асбестозу, выявлена несомненная связь мезотелиом плевры с инкорпорацией аэрозолей асбеста. Не всегда убедительна связь обнаружения в воздухе частиц асбеста с последующим развитием мезотелиом. Эту связь порой приходится устанавливать с большим трудом.
Соотношение плевральных мезотелиом и мезотелиом брюшины составляет 5:1. Косвенным объяснением такого соотношения являются распределение, миграция и перераспределение инкорпорированных частиц хризотил-асбеста, который, имея тропизм к мезотелию, чаще задерживается именно в этих зонах организма, субплеврально.
Макроскопически опухоль плотная, вызывает резкое утолщение (до 2-3 см и более) серозной оболочки на ограниченном участке либо распространяется на весь париетальный или висцеральный листок, окружая орган в виде панциря. В толще инфильтратов и узлов часто располагаются щели и кистозные полости с серозным, кровянистым или слизистым мутным содержимым. В серозной полости, если она не облитерирована, скапливается серозный или геморрагический экссудат. Мезотелиома склонна к быстрой диссеминации по лимфатическим сосудам серозной оболочки, возможны также контактные, имплантационные метастазы, метастазы в регионарных лимфатических узлах. Опухоль может прорастать в прилежащие органы.
Микроскопически наиболее частая форма - мезотелиома с преимущественным тубулярным, солидным или сосочковым строением. Тубулярный вариант характеризуется тяжами и трубочками из уплощенных, кубических, реже высоких призматических клеток, заключенных в плотную фиброзную, гиалинизированную строму (рис. 2, а, б).
Рис. 2. Злокачественная мезотелиома перикарда.
a - нерезко атипичный мезотелий образует тяжи и щелевидные структуры. Фиброзная основа из вытянутых фуксинположительных клеток. Окраска пикрофуксином. х150;
б - участок повышенного количества щелевидных и тубулярных образований. Окраска гематоксилином и эозином. х150;
в - солидные скопления мезотелия. Окраска гематоксилином и эозином. х 150;
г - преобладание солидных и тубулярных разрастании. Окраска гематоксилином и эозином. х300;
д - солидные массы атипичного полиморфного мезотелия. Окраска гематоксилином и эозином. х300.
Сосочковому варианту свойствен экзофитный рост опухоли с образованием сосочков, построенных из клеточно-волокнистой основы с сосудами, покрытых полиморфными кубическими или более высокими клетками с редкой примесью гигантских. Отдифференцировать мезотелиомы от аденокарциномы на основании одного микроскопического исследования трудно [13]. При этом необходимо прежде всего исключить первичную опухоль в легком, желудке, щитовидной железе и т. д.
Одним из клинических проявлений мезотелиомы плевры или перикарда является наличие выпота в полостях. Последний необходимо дифференцировать с плевритом или перикардитом туберкулезного, метастатического, сердечного происхождения и др.
Мезотелиомы перикарда редки, еще более редки злокачественные их варианты. В отечественной литературе описано около 40 наблюдений злокачественной мезотелиомы перикарда [1-5, 7, 9, 12, 16].
Одним из постоянных клинических симптомов этой опухоли являются тупая боль в области сердца, одышка, отеки. Возникновение боли связывают с инвазивным ее ростом и появлением в полости перикарда массивного выпота. Особенностью последнего является очень быстрое накопление, как правило, геморрагической жидкости в полости сердечной сорочки, в том числе и после ее эвакуации, - "неиссякаемый выпот". Объяснить это лишь нарушением резорбции экссудата мезотелия вследствие замещения его опухолью трудно, так как "неиссякаемый выпот" встречается также и при малых размерах опухоли, когда большая часть мезотелия сердца сохранена.
У больных с злокачественной мезотелиомой развивается сердечная недостаточность, особенностями которой являются несоответствие между небольшими размерами сердца и выраженностью нарушения кровообращения, быстрое прогрессирование и рефрактерность к терапии. В генезе недостаточности кровообращения придают значение прежде всего констрикции и нарушению диастолического давления. Сердечная недостаточность усиливается при сдавлении опухолью крупных кровеносных сосудов, прорастании опухоли в эпикард.
Из объективных симптомов отмечаются увеличение размеров сердца, исчезновение сердечного толчка, глухость тонов, тахикардия, гипотония.
Прогноз неблагоприятный. С момента появления первых признаков заболевания больные в течение короткого времени умирают от нарастающей сердечной недостаточности.
В большинстве случаев мезотелиома перикарда протекает под маской других заболеваний: перикардита, идиопатического миокардита, ревматизма, инфаркта миокарда, панкреатита. В диагностическом плане существенную помощь оказывают радиоизотопное сканирование сердца, ультразвуковая кардиография, электрокардиография, цитологическое исследование экссудата, тонкоигольная пункционная биопсия перикарда.
Хирургическое лечение мезотелиомы перикарда возможно, если имеется отдельный узел. При распространенной форме заболевания оправдана тотальная перикардэктомия. Химиотерапия и лучевая терапия при мезотелиоме малоэффективны.
В Главном военном клиническом госпитале (ГВКТ) им. Н. Н. Бурденко мы наблюдали 13 злокачественных мезотелиом плевры и лишь 1 злокачественную изолированную мезотелиому перикарда. В наших наблюдениях в 9 случаях мезотелиомы плевры произошло распространение на перикард. Для иллюстрации злокачественной первичной мезотелиомы перикарда приводим следующее наблюдение.
Больной К., 34 лет, считает себя больным с апреля 1997 г., когда впервые отметил отеки на лице. В дальнейшем стала нарастать слабость, появилась одышка при физической нагрузке. Вскоре отметил отеки на ногах, увеличился объем живота. 11 августа 1997 г. больной был госпитализирован, диагностирован миокардиосклероз II функционального класса. На фоне проводимого лечения (панангин, рибоксин, мочевина) состояние пациента несколько улучшилось, уменьшились периферические отеки, однако сохранялись слабость и одышка. 28 августа выписался из госпиталя, но вскоре вновь отметил ухудшение самочувствия, нарастали слабость, одышка, отеки. 14 октября был госпитализирован, выявлены полисерозит (асцит, двусторонний плеврит, экссудативный перикардит), полилимфоаденопатия (увеличение шейных, подмышечных, внутригрудных, забрюшинных лимфатических узлов), гепатомегалия. Была выполнена проба Манту, заподозрен туберкулез, в связи с чем 4 ноября больной переведен в туберкулезный госпиталь, проводится дифференциальная диагностика между диффузным заболеванием соединительной ткани (системной красной волчанкой, системной склеродермией, дерматомиозитом, ревматизмом, ревматоидным артритом), патологией сердца, ДВС-синдромом, сепсисом, инфекционным заболеванием (токсоплазмозом, иерсиниозом, гистоплазмозом и др.), гемобластозами и другими онкологическими заболеваниями, патологией почек (хронической почечной недостаточностью). По данным обследования туберкулез был исключен.
При поступлении 16 декабря 1997 г. в ГВКГ им. Н. Н. Бурденко правая половина грудной клетки отстает в акте дыхания. Перкуторный звук над нижними отделами правого легкого притуплен до уровня V ребра, там же ослаблено дыхание. В остальных отделах легких дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, АД 110/75 мм рт. ст. Эхокардиографическое исследование указало на адгезию листков перикарда с констрикциеи левого желудочка. Диагностирован констриктивный перикардит.
2 февраля 1998 г. произведена биопсия. Выявлено, что перикард утолщен от 0,5 до 1,5 см с очагами кальцификации, передаточная пульсация сердца не определяется. Перикард был вскрыт над выходным отделом правого желудочка на протяжении 3 см. В этой зоне его толщина составляла 1 см. Выполнена перикардэктомия, освобождены передние отделы левого желудочка, за исключением небольшого участка на верхушке 4,5х2х 1,5 см, передние отделы правого желудочка и предсердия до устьев полых вен, которые не дифференцировались из-за окружавших их плотных наложений.
Для морфологического исследования взят участок перикарда белесовато-желтого цвета, на разрезе хрящевидной и костной плотности. При гистологическом исследовании участков удаленного перикадра среди грубоволокнистой, местами гиалинизированной фиброзной ткани определялись солидные поля мезотелиальных клеток с некрозами, а также щелевидные полости, выстланные этими же клетками (см. рис. 2). В препаратах также обнаруживались псевдожелезистые структуры (см. рис. 2). Заключение: злокачественная мезотелиома перикарда.
В послеоперационном периоде отмечена положительная динамика, проявившаяся в уменьшении центрального венозного давления с 200 до 10 мм вод. ст., повышении АД до нормальных цифр. Однако на 7-е сутки после операции вновь появились периферические отеки. При ультразвуковом исследовании органов грудной полости (6 февраля 1998 г.) в плевральных полостях определялось большое количество жидкости. И после операции прогноз, особенно отдаленный, остается неблагоприятным.
Заключение
Мезотелий - выстилка полостей тела: перикарда, плевры, брюшины, яичек - не является эпителием и не способен к трансформации в эпителий, тем более в фибробластические клетки. Истинная мезотелиома, доброкачественная или злокачественная, висцеральная или париетальная, представлена мезотелием с фиброзной стромой. Злокачественная мезотелиома перикарда чаще всего результат прорастания в сердечную сумку злокачественной мезотелиомы плевры, что согласуется с распределением и перераспределением инкорпорированного аэрозоля асбеста, являющегося основным канцерогеном. Первичная злокачественная мезотелиома перикарда - более редкое явление и встречается в 1 случае на 10 злокачественных мезотелиом плевры. Полагаем, что в классификации ВОЗ должны существовать одна форма мезотелиом и аденоматоидные опухоли как исключительно висцеральные виды опухоли. Не исключено, что ряд периферических раков легкого является также разновидностями мезотелиом (дискуссионное положение). Авторы полагают, что только иммуноморфологические тесты смогут помочь в решении многих вопросов возникновения, классификации и морфологии мезотелиом.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.p_5_2_2_1.jpg | 74.68 кб |
 | 2.p_5_2_2_2.jpg | 120.5 кб |
Мэри Л. Grebenc, CDR, MC, USNR, Мелисса Л. Росадо-де-Кристенсон, полковник ВВС США, MC , Кертис Е. Зеленый, доктор медицинских наук, Аллен П. Берк, доктор медицинских наук и Джеффри Р. Galvin, доктор медицинских наук
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | f57.large_.jpg | 168.14 кб |
 | f58.large_.jpg | 329.06 кб |
Лейомиосаркома
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.ley_.f61.large_.jpg | 194.33 кб |
 | 2.ley_.f62.large_.jpg | 203 кб |
 | 3._ley.f63.large_.jpg | 160.19 кб |
Папиллярная фиброэластома.
Папиллярная фиброэластома, так же известная как эндокардиальная папиллома, - вторая по распространенности первичная опухоль сердца после миксомы. Некоторые авторы описывают ее в виде гигантского нароста Ламбла и считают частым признаком клапанных пороков. Папиллярная фиброэластома образуется из мелких тромбов на поверхности эндокарда.
Как правило, это небольшая опухоль размером около 1-2 см, расположенная внутри камер сердца и происходящая из эндокарда. Чаще всего обнаруживают поражение АК, реже - митрального, трехстворчатого и пульмонального. Источником роста также могут быть интрамуральный неклапанный эндокард, папиллярные мышцы и сухожилия хорд.
При макроскопическом исследовании опухоль напоминает папиллому с множественными листьями или актинию, форма которой лучше определяется под водой. При гистологическом исследовании опухоль имеет типичную папиллярную форму с неваскуляризированными фиброэластическими листьями, связанными с основным стеблем, окруженными миксоидной тканью и покрытыми одним слоем эндокарда. Также можно обнаружить свежие или организованные тромбы. Часто папиллярную фиброэластому ошибочно принимают за ворсинчатую миксому.
В связи с небольшим размером папиллярная фиброэластома редко вызывает симптомы обструкции. Тем не менее при аускультации можно услышать систолический или диастолический шум.
В отличие от миксомы, папиллярная фиброэластома - твердая, редко - рыхлая опухоль, часто приводящая к эмболии. ИМ, транзиторная ишемическая атака и инсульт нередко служат первыми клиническими признаками заболевания. Другое очень редкое осложнение, которое может вызвать внезапную смерть, - заклинивание АК в устье коронарного входа папилломой, располагающейся на свободном крае коронарной створки.
В настоящее время папиллярная фиброэластома стала частой находкой при ЭхоКГ, которую проводят при появлении необъяснимого шума во время аускультации, развитии эмболии и др. В связи с потенциальным риском возникновения эмболии рекомендовано обязательное выполнение хирургического вмешательства, по крайней мере, при левостороннем поражении. С другой стороны, при правосторонних папиллярных фиброэластомах риск микроэмболизации в малом круге кровообращения, как правило, не оправдывает проведение операции, сопровождающейся торакотомией и остановкой кровообращения.
Мэри Л. Grebenc, CDR, MC, USNR, Мелисса Л. Росадо-де-Кристенсон, полковник ВВС США, MC , Кертис Е. Зеленый, доктор медицинских наук, Аллен П. Берк, доктор медицинских наук и Джеффри Р. Galvin, доктор медицинских наук