ОГК. Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз - редкое заболевание, при котором воздушные пузырьки легких (альвеолы) блокируются богатой белками жидкостью.
Болезнь, как правило, поражает людей в возрасте 20-60 лет. Причина легочного альвеолярного протеиноза неизвестна. В редких случаях ткань легких замещается грубой фиброзной тканью. Болезнь может прогрессировать, оставаться стабильной или проходить без лечения.
Симптомы и диагностика.
Когда альвеолы заполнены жидкостью, легкие не в состоя¬нии снабжать кровь кислородом. Следовательно, большинство людей, страдающих этим заболеванием, испытывает одышку при физической нагрузке. У некоторых тяжелое затруднение дыхания развивается даже в покое. У большинства больных имеется кашель, обычно без мокроты, если они не курильщики. При рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить очаговое затенение в обоих легких. Исследования функции легких показывают, что объем воздуха, который они могут вместить, снижен. Анализы крови выявляют низкий уровень кислорода в крови - сначала только во время физической нагрузки, а позже и в покое. Для установления диагноза исследуют жидкость из альвеол. Чтобы получить образцы клеток из бронхов, врач с помощью бронхоскопа делает смыв с бронхов раствором соли /см. стр. 128/. Иногда во время бронхоскопии производят биопсию (врач берет кусочек ткани легкого для микроскопического исследования). Если необходимо взять большее количество ткани, это можно сделать во время хирургической операции.
Люди с легочным альвеолярным протеинозом часто страдают постоянной одышкой, но болезнь редко приводит к смерти, если указанные процедуры проводить регулярно. Эффективность других видов лечения, например использования йодида калия и ферментов, которые расщепляют белки, остается до конца не изученной. Кортикостероиды (гормональные препараты) не дают результатов и могут лишь увеличить опасность развития инфекционных осложнений.

Легочный альвеолярный протеиноз

Завражина И. Н., Сильвия Фатима Т. М.

Кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии, ММА им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

ул. Большая Пироговская, д. 6.

Пациент

Возраст: 37 лет

Пол: женский

Анамнез

Жалобы: на одышку при ходьбе на 100 м, сухой кашель с отхождением небольшого количества слизистой мокроты белого цвета, боль в подлопаточных областях, не связанная с дыханием, слабость. Анамнез: Два года назад осенью, после переохлаждения, появилась субфебрильная температура, малопродуктивный кашель с отхождением слизистой мокроты белого цвета, слабость. В феврале 2003 г. стала отмечать одышку при незначительной физической нагрузке. На фоне симптоматической терапии самочувствие несколько улучшилось. В апреле 2003 г. вновь ухудшение состояния - нарастание всех вышеуказанных жалоб. На КТ органов грудной клетки получены данные о наличии диссеминированного процесса в легких (саркоидоз?). В ноябре 2003 г. была выполнена трансбронхиальная биопсия паренхимы нижней доли правого легкого. По результатам биопсии: не исключен альвеолярный протеиноз. Госпитализирована в отделение пульмонологии. При осмотре обращало на себя внимание наличие цианоза губ, тенденция к формированию ногтевых фаланг в виде «часовых стекол». Ослабление перкуторного звука над поверхностью легких. ЧДД - 28/мин. По данным лабораторного обследования - общий и биохимический анализы крови - без существенных особенностей. Белковые фракции крови :снижение уровня альбумина до 41% (N - 54-62%), повышение практически всех фракций глобулина. Функция внешнего дыхания: Недостаточность вентиляционных показателей I-II ст. смешанного типа с преобладанием рестрикции.

Выполненные исследования

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: по стандартной программе. КТ органов грудной клетки. (Толщина среза : 1 мм Pitch: 5.5 Режим томографирования: спиральный).

Обсуждение

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: На фоне усиленного и ячеисто деформированного лёгочного рисунка определяется множество очаговых теней средней интенсивности. Корни структурные, уплотнёны. Синусы свободны. Диафрагма справа на уровне 6-го, слева - 7-го рёбер. Сердце и аорта в пределах возрастной нормы КТ органов грудной клетки. Во всех отделах обоих легких определяются участки пониженной воздушности типа «матового стекла», четко отграниченные от нормальной легочной паренхимы. Данные участки имеют большую плотность в задних и базальных отделах легких. На фоне пониженной воздушности определяется выраженное утолщение легочного интерстиция, преимущественно междолькового (симптом «сумасшедшей исчерченности»). Просветы крупных бронхов свободны. Структуры корней легких и средостения дифференцированы. Признаков лимфоаденопатии нет. КТ-картина характерна для альвеолярного протеиноза. Проведена повторная консультация имеющихся стекол (трансбронхиальная биопсия паренхимы нижней доли правого легкого): В препаратах участок легочной паренхимы. Альвеолы заполнены гомогенной розового цвета жидкостью, дающей метахромазию при окраске толуидиновым синим. Альвеолярные перегородки инфильтрированы лимфогистиоцитарными элементами, умеренно склерозированы. Заключение: легочный протеиноз с признаками активности воспаления (альвеолита).