БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ.
Н.Е. Чернеховская
Бронхоэктазы - это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976).
Важно разграничивать бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы вследствие абсцесса легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно считать взгляд на бронхоэктатическую болезнь как на регионарное расширение бронхов обычно IV-VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.
В первые десятилетия ХХ в. было распространено мнение о преимущественно врожденной природе бронхоэктазов (F. Sauerbruch, 1927). Однако впоследствии было доказано (А. И. Струков, И. М. Кодолова, 1970), что в большинстве случаев отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа, острых пневмоний. Подтверждением тому послужил факт расположения бронхоэктазов в тех же сегментах, что при острых пневмониях у детей.
Установлена последовательность патологического процесса - от катарального бронхита к панбронхиту, далее к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, затем - к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, к бронхоэктазам.
На основании классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают следующие стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.
Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных - нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом (1924), кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются лишь кровотечением, иногда угрожающим).
В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты не характерен для бронхоэктатической болезни и появляется лишь при абсцедировании.
Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25-34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).
Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.
В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.
При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук - форма «барабанных палочек» и ногтей - форма «часовых стекол». Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.
Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.
Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.
При поражении нижней доли слева возникает характерная рентгенологическая картина (М. Г. Виннер и соавт., 1969): смещение левого корня книзу; разрежение легочного рисунка из-за вздувшейся верхней доли (компенсаторное вздутие); смещение сердца влево, сужение нижнего легочного поля; смещение книзу и кзади главной междолевой щели, что лучше видно на боковых рентгенограммах и томограммах; затемнение и уменьшение размеров самой нижней доли. При этом срединная тень сердца приобретает двойные контуры: латерально проецируется контур тени сердца, а медиально - контур уменьшенной нижней доли. Величина треугольной тени нижней доли зависит от степени ее спадения. Пятнисто-тяжистое затемнение у верхушки левого желудочка свидетельствует о наличии воспалительного процесса в нижней доле слева и язычке. При резко уменьшенной нижней доле, которая в таких случаях прячется за тенью сердца, эти патологические тени образуются воспалительным процессом в язычке. При изолированном поражении нижней доли или нижней зоны и их резком спадении, когда изображение пораженного отдела полностью располагается за тенью сердца, этих патологических изменений не видно. Также характерно затемнение в области заднего реберно-диафрагмального синуса, что видно на боковых томограммах и рентгенограммах. Этот признак является одним из самых постоянных и часто встречающихся.
При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли расширены и сближены между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.
При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются в виде более или менее выраженного усиления и деформации легочного рисунка.
На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.
На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.
При бронхоэктатической болезни важно определить истинный объем поражения, особенно при намечающейся операции. При этом бронхография обязательно должна быть двусторонней. У взрослых пациентов сделать это лучше последовательно, а у детей - одновременно, под общим обезболиванием.
Мешотчатые бронхоэктазы на бронхограммах видны в виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов IV-VI порядков, сближенных между собой и лишенных боковых ветвей (рис. 1).
 |
| Рисунок 1. Бронхограмма. Мешотчатые бронхоэктазы нижней зоны правого легкого |
Часто встречаются смешанные бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних долях кистовидные бронхоэктазы нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.
Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.
Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.
Во время бронхоскопии можно заподозрить наличие бронхоэктазов на основании признака Суля, который указывает на дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков воздуха в окружности заполненных гноем устьев (рис. 2).
Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).
Бронхоэктатическая болезнь в стадии обострения проявляется частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).
 |
| Рисунок 2. Эндофото. Признак Суля |
Наличие бронхоэктазов следует заподозрить на основании анамнестических сведений (кашель с выделением мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко сохраняющихся влажных хрипов в период ремиссии болезни. Однако аналогичные симптомы могут быть вызваны распространенным гнойным бронхитом или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3 основные группы признаков (клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно дифференцировать кистозную гипоплазию от сходных с нею приобретенных бронхоэктазов (Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических бронхоэктазов можно думать при сужении межреберных промежутков, понижении прозрачности пораженной части легкого, изменении уровня стояния диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья необходимо исключить прежде всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и рак бронха.
При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперированных.
Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).
Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах - лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой.
Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа может быть усилен назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.
Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии.
Важное место занимает антибактериальная терапия (обязательно после бактериологического исследования с идентификацией возбудителя). Для лечения этой группы больных используют обычно полусинтетические препараты группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины. Существенное значение при этом имеет путь введения антибиотика, антибактериальных средств. Принимаемые внутрь и даже вводимые парентерально препараты могут оказаться весьма эффективными при лечении перифокальной пневмонии, менее эффективными - при бронхите и вовсе неэффективными - при лечении бронхоэктазов. При бронхоэктатической болезни даже внутрибронхиальное введение антибиотика через бронхоскоп неэффективно, так как пациент откашливает его вместе с содержимым бронхиального дерева в первые же минуты после окончания бронхоскопии. В связи с этим заслуживает внимания методика интрабронхиального лимфотропного введения антибактериальных препаратов.
При двустороннем поражении на одну санацию расходуется 80-120 мл санирующего раствора, при одностороннем процессе - 60-80 мл санирующей смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на 2% растворе гидрокарбоната натрия или 0,1% раствор фурагина калиевой соли на изотоническом растворе хлорида натрия. Так как у пациентов бронхоэктатической болезнью мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики.
В числе первых лекарственных препаратов, влияющих на реологические свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты - трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците α-1-антитрипсина.
В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.
Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.
Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.
При лечебной бронхоскопии применяют 3-6 мл 5-10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8-10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.
Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.
Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва
Бронхоэктазы.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1._kolledzh..jpg | 5.31 кб |
 | 11._mukoviscidoz._cilindr_bronhoekt..jpg | 165.15 кб |
 | 21.nizhnyaya_dolya_preobladanie_bronhoektazov..jpg | 180.88 кб |
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.br_.slayd9_.jpg | 120.22 кб |
 | 2.br_.slayd10.jpg | 75.71 кб |
Чучалин А.Г.
Бронхоэктазия относится к разнообразной по своей природе и распространенности группе хронических инфекционных заболеваний дыхательных путей. Основным клиническим проявлением является ежедневный кашель с отхождением гнойной трехслойной мокроты; при рентгенологических методах исследования выявляют утолщение стенки бронха и его дилатацию. У жителей высокогорных районов и больных бронхиальной астмой может встречаться дилатация бронхов; как в том, так и в другом случае расширение бронха - это приспособительная реакция человеческого организма. Когда же речь идет о больных с бронхоэктазией, то имеется в виду абнормальное и необратимое расширение субсегментарного отдела бронхиального дерева.
Воспалительный процесс приводит к тому, что бронх становится извилистым, заполняется секретом, частичная обструкция просвета бронха сопровождается отеком слизистой. В месте патологически измененного бронха происходит неоваскуляризация, что и становится частой причиной развития кровохарканья - провоцирующим фактором может быть кашель. В запущенных стадиях бронхоэктазии отмечают деструкцию стенки бронха, воспалительная реакция переходит на легочную паренхиму - таким образом в патологический процесс вовлекаются все морфологические структуры легких, то есть происходит ремоделирование легочной ткани. Внедрение в клиническую практику компьютерной томографии сыграло большую роль в разработке неинвазивных методов диагностики бронхоэктазии. Один из высокоспецифических ее признаков - бронходилатация, когда внутренний диаметр бронха больше диаметра сопровождающей одноименной артерии; периферические бронхи прослеживаются в 1 см от поверхности костальной или медиастинальной плевры.
На тему бронхоэктазии специалисты писали очень много после Второй мировой войны. Причиной, которая побудила активно исследовать эту проблему, стала клиническая практика. Военный период всегда характеризуется значительным ростом числа больных с гнойными легочными заболеваниями, среди которых большой удельный вес приходится на больных с бронхоэктазией. В середине 50-60-х годов XX века к этой патологии было приковано внимание как интернистов, так и торакальных хирургов. В последующие годы этой проблеме не уделялось достаточного внимания. Необходимо подчеркнуть, что и внедрение в широкую клиническую практику антибактериальной терапии повлекло за собой определенные изменения как в частоте, так и в клинических проявлениях бронхоэктазии. С внедрением компьютерной томографии, особенно высоких разрешений, а также спиральной компьютерной томографии интерес к этой проблеме возрос вновь.
Диагноз бронхоэктазии устанавливается на основании жалоб больного на хронический кашель, который сопровождается отхождением вязкого, как правило, гнойного бронхиального секрета. При рентгенографии обнаруживается утолщение стенки бронха, при компьютерной томографии устанавливается дилатация просвета пораженного бронха. В литературе прошлых лет подчеркивалась форма «сухих бронхоэктазов», для которых характерно появление сухого кашля и периодически кровохарканья, вплоть до легочного кровотечения. Эта форма болезни в настоящее время встречается редко.
В анамнезе у этих больных в большинстве случаев имеется указание на перенесенные в детские годы инфекционные заболевания дыхательных путей. Наиболее часты при этом бронхоэктазы, развившиеся после перенесенных пневмонии, коклюша, кори, велика роль туберкулеза в развитии бронхоэктазии. Однако накоплен значительный клинический материал, который позволил выделить группы заболеваний или предрасполагающих факторов, приводящих к бронхоэктазии.
Ведущая роль принадлежит, как уже отмечалось, перенесенным респираторным инфекционным заболеваниям. Большой клинический опыт накоплен у врачей в связи с установленной ролью кори и коклюша в развитии бронхоэктазии. Эти заболевания относят к группе детских инфекционных заболеваний, однако в последнее время они наблюдаются и во взрослой популяции. Среди микроорганизмов следует отметить этиологически значимую роль таких патогенов, как S. aureus, Klebsiella, M. tuberculosis, H. influenzea. Обширна группа вирусов, вызывающих инфекционные заболевания дыхательных путей, которые осложняются развитием бронхоэктазии. К этой группе возбудителей относятся аденовирусы (особенно 7-й и 21-й серотипы), вирусы гриппа и вызывающие развитие бронхиолита у больных, инфицированных вирусом иммунодефицита. Среди прочих возбудителей указываются микоплазма, грибы (гистоплазмоз), нетуберкулезный микобактериоз.
Обструкция дыхательных путей также является одной из частых причин развития бронхоэктазов. Инородные тела в бронхиальном дереве могут приводить к развитию повторных пневмоний, ателектазу, что и является причиной последующего развития бронхоэктазов. Неопластические процессы, обтурирующие просвет дыхательных путей, также вызывают деструктивные изменения в стенке бронха. В литературе описаны случаи ларингеального папилломатоза, аденомы, карциномы б
Бронхоэктазы развиваются при поражении лимфатических узлов корней легких. Подобный тип бронхоэктазии встречается при поражении лимфатического аппарата корней легких при туберкулезе, саркоидозе и гистоплазмозе. Обструкция просвета дыхательных путей описана при хронической обструктивной болезни легких, что является одной из причин развития бронхоэктазии. Среди редких причин, приводящих к обструкции просвета дыхательных путей, следует назвать хондропатии с поражением трахеи и крупных бронхов, а также амилоидоз. Считается, что органы дыхания не являются органами-мишенями при развитии амилоидоза. С развитием компьютерной технологии участились случаи описания поражения трахеи и крупных бронхов амилоидными отложениями. Слизистый секрет, способный продуцироваться в большом количестве и повышенной вязкости, может стать причиной развития у данной категории больных бронхоэктазов. Этот вид патологии легких встречается при бронхолегочном аспергиллезе, в послеоперационном периоде и при бронхоцентрической гранулеме.
Другая группа заболеваний - аномалии анатомического развития трахеобронхиального дерева. В литературе описаны бронхоэктазы при бронхомаляции, синдроме Mounier-Kuhn (трахеобронхомегалия), бронхогенных кистах, а также при эктопическом бронхе, тератоме бронха, трахеобронхиальной фистуле. К этой группе заболеваний относят аневризму легочной артерии, легочную (интерлобарную) секвестрацию, синдром Williams-Campbel, для которого характерно нарушение образования хрящевой ткани трахеи и бронхов, а также синдром «желтых ногтей». Последний проявляется рецидивирующим течением выпота в плевральную полость: ногти окрашиваются в желтый цвет. В литературе описано около ста больных с доброкачественно протекавшими плевритами и изменениями со стороны ногтей.
В последнее время активно исследуется роль иммунной системы в развитии бронхоэктазии, которая чаще выявляется при врожденной агаммаглобулинемии (тип Bruton), селективном дефиците подклассов IgG 2 и 4, вариабельной гипогаммаглобулинемии, а также при синдроме Nezelof. Бронхоэктазия встречается при дефиците IgA, сопровождаясь телеангиоэктазией, атаксией; при гранулематозном хроническом процессе, в основе развития которого лежит дисфункция нейтрофилов.
В развитии бронхоэктазии могут играть роль и дефекты генетической системы. К ним относят дефицит антитрипсина, нарушение в работе хлорных каналов, что наблюдается при муковисцидозе, а также при синдроме Kartagener и первичной цилиарной дискинезии. Особую группу среди разнообразных форм бронхоэктазии составляют больные с муковисцидозом. Приходится констатировать факт поздней диагностики этой достаточно распространенной формы генетического заболевания. В качестве примера рассмотрим клиническое наблюдение над пациенткой О., у которой диагноз был поставлен в возрасте 24 лет. С раннего детства она страдала частыми диареями, в результате которых развилась гипотрофия. Педиатр наблюдал девочку в возрасте 2 лет по поводу частых бронхитов, пневмоний. В 10-летнем возрасте врачи диагностировали бронхоэктатическую болезнь. Когда девочке исполнилось 12 лет, в мокроте стали высевать Pseudomonas aeruginosa. В 13 и 16 лет ей проведены две торакальные операции: резекция средней, а в последующем и нижней доли легкого справа. В 24 года в НИИ пульмонологии ей поставлен диагноз муковисцидоза. Основание для постановки диагноза - течение болезни и результаты специальных методов исследования: с помощью потового теста обнаружено повышенное содержание хлористого натрия - 68 ммоль/л, генотипирование выявило мутацию del F508. На рисунке 1 приведена ее рентгенограмма с выраженными диффузными бронхоэктазами и плевральными поражениями справа; в таблице 1 - основные данные, указывающие на значительные изменения веса и нарушения транспорта кислорода; на рисунке 2 - динамика функции внешнего дыхания, которая свидетельствует о ее редук
Клиническое наблюдение является поучительным в диагностике не только самого факта бронхоэктазии, но и болезни, в данном случае муковисцидоза, которая привела к ее развитию. От решения вопроса о нозологической принадлежности бронхоэктазии зависит и выбор методов лечения
Среди группы заболеваний, при которых часто развиваются бронхоэктазы, наиболее часто диагностируют синдром молодых (Young syndrome) - обструктивную азооспермию и рецидивирующие инфекционные заболевания синусов и пневмонии; аспирационную пневмонию алкоголиков и у неврологических больных, а также у лиц, перенесших липоидную пневмонию. Фактором риска в возникновении бронхоэктазии может быть ингаляционное проникновение в дыхательные пути таких ирритантных субстанций, какими являются аммоний, диоксид азота, тальк, силикаты, детергенты и табачный дым.
Особую группу представляют болезни соединительной ткани: ревматоидный артрит, синдром Шегрена. Бронхоэктазы также описаны после успешно проведенной пересадки комплекса легкие-се
В клинической практике ведущая роль в развитии бронхоэктазии принадлежит инфекционным заболеваниям дыхательных путей. Особое место занимают вирусные и бактериальные заболевания органов дыхания, перенесенные в ранние детские годы. Так, среди значительной и разнообразной группы детских инфекционных заболеваний ведущая роль принадлежит кори, коклюшу и пневмонии. I.D. Johnston et al. установили, что большое влияние на нарушение функции дыхания и развитие бронхоэктазов имет перенесенная пневмония. W.H. Nikolazik et al., обследовав 4000 детей, установили у 41 ребенка симптомы хронического гнойного легочного заболевания, у 11 (27%) бронхоэктазы развились на фоне абнормальных иммунологических реакций; у 7 (17%) возникли вследствие первичной цилиарной дискинезии. В общей сложности причины бронхоэктазии удалось установить в 63% случаев, у остальных детей их трактовали как идиопатические.
Развитие бронхоэктазии традиционно связывают с перенесенным туберкулезом, особенно это характерно для лиц, страдающих иммунодефицитом, например ВИЧ-инфицированные, а также при первичном проникновении Mycobacterium avium. Для этой формы легочной патологии характерно сочетание бронхоэктазии с буллезной эмфиземой. При туберкулезе развитие бронхоэктазов происходит не только вследствие прямого деструктивного действия патогена, описан и другой механизм возникновения. Пораженные лимфатические узлы обтурируют просвет бронха или могут изъязвляться и пенетрировать в просвет бронха, что приводит к развитию локального бронхоэктаза (Y.H. Huang et al.).
Среди больных, которые наблюдаются по поводу тяжелой бронхиальной астмы, одна из причин бронхоэктазии - аллергический бронхопульмонарный аспергиллез. Диагностическим критерием является сочетание бронхоэктазии и бронхиальной астмы. Особого внимания заслуживают больные бронхиальной астмой, у которых ее обострение сочетается с продукцией гнойного бронхиального секрета, кроме того, с высокой эозинофилией крови и высокой концентрацией (> 1000 unit) IgE. Диагноз подтверждается обнаружением специфических преципитирующих антител к антигену аспергилл. R. Patterson et al. выделили пять стадий развития аллергического бронхопульмонального аспергиллеза: острая, ремиссии, обострения, стероидзависимая бронхиальная астма и стадия фиброза легких. Прогрессирование болезни обусловлено гиперергической реакцией, которая формируется на персистирующие антигены аспергилл. Тяжело протекающая, с частыми обострениями бронхолегочная инфекция характерна для больных с муковисцидозом. Болезнь начинается в раннем детском возрасте. Диагностический признак болезни - повышение уровня хлорида натрия в потовой жидкости выше 55-60 meq/L. Однако встречаются дети с определенными мутациями гена, ответственного за работу трансмембранного хлорного канала, у которых потовый тест на повышенную концентрацию хлористого натрия отрицательный. Для этой формы бронхоэктазии характерен определенный спектр возбудителей. Так, в раннем детском возрасте превалирует золотистый стафилококк, с возрастом дыхательные пути колонизирует синегнойная палочка. K.J. Friedman et al. провели скрининг по выявлению больных с синдромом «молодых», для которого характерна азооспермия, рецидивирующая инфекция верхних и нижних отделов дыхательных путей встречается только у больных мужского пола. У больных с этой патологией нормальные показатели хлористого натрия в потовой жидкости и не изменена функция поджелудочной железы.
Аспирация инородных тел в дыхательные пути с последующим развитием рецидивирующих пневмоний - тоже одна из причин развития бронхоэктазов.
Женщина 73 лет наблюдалась по поводу рецидивирующей правосторонней пневмонии и бронхоэктазии. При бронхоскопии извлечены фрагменты орешков, которые, с ее слов, она употребляла в пищу 18 лет назад (рисунок 3). Инородные тела, извлеченные из бронхиального дерева, весьма многообразны. Если у детей превалируют жевательная резинка, мелкие предметы, то у взрослых - предметы обихода, фрагменты искусственных зубов. При попадании инородных тел в дыхательные пути, как правило, есть указание в анамнезе на внезапное развитие приступа кашля, вплоть до асфиксии, в последующем - частые эпизоды пневмоний, кровохарканья и бронхоэктазии.
Из числа редких причин, с которыми связывают развитие бронхоэктазии, можно назвать первичную цилиарную дискинезию. Вначале цилиарная дискинезия была описана при синдроме Kartagener, для которого характерны декстрокардия, синуситы, иммобильность сперматоцитов. В последующем установлено, что цилиарная дискинезия встречается и самостоятельно, без признаков аномального развития. H. Omran et al. описали ген, с экспрессией которого связано развитие первичной цилиарной дискинезии. Как показали исследования последних лет, цилиарная дискинезия встречается при гетерогенных заболеваниях, одним из маркеров является низкое содержание концентрации оксида азота в выдыхаемом воздухе (персональное наблюдение автора).
В качестве скринингового метода мы использовали определение оксида азота в выдыхаемом воздухе; в случаях низкого содержания NО и при указании на частые инфекционные заболевания дыхательных путей необходимо обследовать больного на наличие первичной цилиарной дискинезии.
Из клинических форм бронхоэктазии особого внимания заслуживает сочетание этой патологии дыхательных путей с хронической обструктивной болезнью органов дыхания. С внедрением в широкую клиническую практику компьютерной томографии высоких разрешений появилась возможность усовершенствовать диагностику бронхоэктазии. O'Brien et al. установили, что у 30% больных с ХОБЛ после обострения выявлялись бронхоэктазы. Возможно, в ближайшее время будут внесены новые рекомендации по ведению больных с ХОБЛ в зависимости от наличия или отсутствия бронхоэктазии. Сочетание этих двух форм заболеваний органов дыхания оказывает влияние на программы эрадикации того или иного возбудителя, что имеет большое значение в развитии обострений ХОБЛ. Таким образом, бронхоэктазия встречается при большой группе заболеваний, которые имеют разные патогенетические механизмы развития, их можно объединить по признаку дилатационного расширения бронхов. В таблице 2 суммировано распространение бронхоэктазии при различных формах патологии.
Обращает на себя внимание достаточно высокий процент идиопатических форм бронхоэктазии. В литературе мало обсуждается природа их возникновения. Следует также обратить внимание на недостаточную изученность патологии желудочно-кишечного тракта и ее роли в развитии бронхоэктазии.
Клинические проявления бронхоэктазии складываются из кашля, продукции мокроты, одышки и появления плевральных болей. В таблице 3 суммированы основные симптомы при бронхоэктазии.
Физикальное обследование - важный элемент в построении диагностической программы при бронхоэктазии. В таблице 4 приводятся основные признаки, которые выявляют при обследовании больного с бронхоэктазией.
Программа клинического обследования больного обязательно включает такие рутинные методы диагностики, как исследования параметров периферической крови, бактериологическое и микроскопическое обследования мокроты, функции внешнего дыхания. Программа обследований может быть расширена в случае необходимости исключения иммунологических расстройств. При подозрении на муковисцидоз проводят исследование потовой жидкости для определения концентрации хлоридов, в случаях их повышенной концентрации необходимо провести генетическое обследование, которое позволит сделать диагноз достоверным и определить не только программу лечения, но и прогноз течения болезни.
В последние годы компьютерная томография практически вытеснила бронхографию, современные возможности компьютерной томографии высоких разрешений, виртуальной бронхографии значительно улучшили качество диагностики бронхоэктазии.
В русскоязычной медицинской литературе не принято было говорить о варикозном расширении бронхоэктазии, однако этот термин подчеркивает особую форму бронхоэктазии, которую ранее обозначали, как мешотчатую. Такие формы расположены субплеврально, как правило, являются местом колонизации грамотрицательной флоры или грибов, требуют специфических программ эрадикации возбудителей.
Таким образом, бронхоэктазия возникает при самых разнообразных заболеваниях, имеет разный прогноз, в соответствии с этим у больных применяют различные методы лечения.
Бронхоэктазы
Бронхоэктазы - множественные патологически расширенные участки бронхов, в слизистой оболочке которых развивается хроническое воспаление, как правило, с гнойной экссудацией в их просвет и склеротическими изменениями в перибронхиальных тканях.
Развитие бронхоэктазов - процесс полиэтиологический. В их основе может лежать генетически обусловленная неполноценность бронхиальной стенки, воздействие различных патологических процессов на формирующиеся легкие в эмбриональном периоде и в периоде постнатального их развития, хронические рецидивирующие воспалительные заболевания органов дыхания, туберкулез, инородные тела, рубцовые стенозы бронхов, увеличенные перибронхиальные лимфатические узлы, сдавливающие бронхи и сосуды и вызывающие нарушения вентиляции и кровотока в участке легкого. Бронхоэктазы - это патология преимущественно молодого возраста, и диагностируются они, главным образом, у детей и подростков, но могут возникать и у взрослых, и даже у пожилых людей к концу их жизни.
Разделение бронхоэктазов по этиологическому признаку практического значения не имеет, так как достоверно определить причину их появления в большинстве случаев невозможно. Бронхоэктазы принято разделять на первичные («идиопатические») и вторичные, которые являются осложнением какого-либо перенесенного пациентом заболевания - хронического бронхита, хронической пневмонии, туберкулеза, инородного тела бронхов и т.д. Но и т.н. «идиопатические» бронхоэктазы, строго говоря, первичными также не являются, возникая в большинстве случаев в результате перенесенных в раннем детстве острых инфекционных заболеваний легких, например, коревой пнев
Значительно большее значение имеет деление бронхоэктазов на ателектатические, возникающие в атектазированной легочной ткани или сопровождающиеся развитием фиброателектаза, и неателектатические, при которых в окружающей легочной ткани чередуются участки эмфиземы и пневмосклероза. Ателектатические бронхоэктазы, как правило, ограничены пределами одной или двух долей легких, чаще нижней (иногда вместе с язычковыми сегментами) или средней. Неателектатические бронхоэктазы менее локализованы и могут наблюдаться одновременно в различных участках одного или обоих легких.
По форме расширения бронхов выделяют мешотчатые, цилиндрические и смешанные бронхоэктазы. В ателектазированных участках легкого чаще встречаются мешотчатые бронхоэктазы, а неателектатические бронхоэктазы чаще бывают цилиндрическими или смешанными.
Особенности клинической картины бронхоэктазов зависят от их объема, степени выраженности воспалительных изменений в бронхах и сопутствующих или первопричинных заболеваний - муковисцидоза, бронхита, эмфиземы, обтурации бронха и т.д. Существенную роль играет возраст больных. Заболевание часто впервые проявляется в детском возрасте в виде повторных, рецидивирующих пневмоний, затяжных простудных заболеваний, сопровождающихся кашлем с выделением светлой, а затем серой или зеленоватой мокроты, умеренной лихорадкой. Такие клинические проявления, как выделение зловонной гнойной мокроты, гнойная интоксикация и сердечно-легочная недостаточность, считавшиеся «классическими», у детей в настоящее время встречаются редко. Часто отмечается патология со стороны верхних дыхательных путей - синуситы, аденоиды, хронический тонзиллит. Дети отстают в развитии, часто болеют, быстро утомляются, выглядят бледнее своих здоровых сверстников. При обширных двусторонних бронхоэктазах могут наблюдаться изменения ногтевых фаланг и ногтей, свойственные гипоксии и хронической гнойной интоксикации.
У взрослых клинические симптомы более выражены. Характерно рецидивирующее течение заболевания с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями. Кашель с гнойной мокротой сохраняется и в светлых промежутках, а при обострении процесса интенсивность его резко усиливается, мокрота приобретает неприятный запах, становится двуслойной (при отстаивании), нередко возникает кровохарканье. В периоды обострения больные жалуются на субфебрильную лихорадку, одышку, потливость, вялость, быструю утомляемость, иногда на боли в груди.
На основании данных анамнеза и физикального обследования установить диагноз бронхоэктазов и их локализацию можно лишь приблизительно. Характерный кашель и обильные разнокалиберные хрипы, локализующиеся в нижних отделах легкого позволяют лишь заподозрить наличие бронхоэктазов. При рентгеноскопии и на обзорных снимках достаточно отчетливо выявляются только ателектатические участки легкого, а также изменения легочного рисунка и очаги пневмосклероза. Для верификации диагноза необходимо проведение бронхографии (рис. 7), которая в последние годы с успехом заменяется КТ и ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМР) лег
Бронхоэктазы