ОГК. Артерио-венозные мальформации

Артериовенозные аневризмы легких - это врожденные патологические сообщения, через которые происходит сброс венозной крови в артериальное русло, приводящий к артериальной гипоксемии.

В большинстве случаев они представляют собой одиночные свищи между артериями и венами, чаще на уровне сегментарных, субсегментарных или еще более мелких артерий, причем калибр приводящих и отводящих сосудов при наличии патологического кровотока существенно увеличивается.

В некоторых случаях заболевание носит системный характер, причем как в легких, так и в других органах и тканях имеются множественные рассеянные артериовенозные сообщения на уровне артериол и прекапилляров. Это состояние получило наименование синдрома Ослера - Рандю.

Клинические проявления. Если сообщение имеет значительные размеры, то появляются выраженные клинические признаки гипоксемии. Больные жалуются на слабость, одышку при физических нагрузках, значительное снижение трудоспособности; иногда единственным симптомом бывает кровохарканье.

Осмотр - выраженный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол. Аускультация - в отличие от большинства синих пороков шумы в проекции сердца обычно не выслушиваются. При небольшом сбросе крови клинические симптомы могут практически отсутствовать, однако при исследовании газов крови - умеренная артериальная гипоксемия.

Рентгенологически в области аневризмы иногда отмечается затенение без четких контуров. Расширенные сосуды лучше видны на томограммах.

Диагноз ставится с помощью контрастирования легочной артерии и ее ветвей. Обычно на пневмоангиограммах хорошо видны приводящий и отводящий сосуды, а также патологический сброс из легочной артерии непосредственно в отводящую вену.