Склеродермия
Синдром Рейно - пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений.
Этиология
Развивается при ряде заболеваний:
Патогенез
Синдром Рейно проходит 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе имеет место констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией.
В патогенезе имеют значение симпатическая гиперактивность; дисбаланс между синтезом простациклина (расширяет сосуды) и тромбоксана А2 (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов); дефект гистаминергической вазодилатационной системы; повышение агрегации тромбоцитов.
Клиническая картина
Клиническая классификация ССД
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | Клиническая классификация ССД | 62.89 кб |
Склеродактилия - поражение пальцев рук при системной склеродермии: они полусогнуты, тонки, кожа на них атрофична, а движения в межфаланговых суставах ограничены.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | sklerodaktiliya.jpg | 40.33 кб |
 | Склеродактилия-1 | 25.12 кб |
 | Склеродактилия-2 | 25.27 кб |
Еще симптомы
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | Вид больной с ССД | 17.27 кб |
 | Характерные изменения при склеродермии: «клювовидный нос», «кисетные» складки вокруг рта, «барабанная» натянутая кожа, нарушение кровотока в пальцах рук | 6.79 кб |
 | Диффузный склероз кожи | 22.07 кб |
Прогрессирование системного склероза.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 11.sklerodermii_s_legochnym_fibrozom.jpg | 177.7 кб |
 | 12.sklerodermii_s_legochnym_fibrozom.jpg | 349.23 кб |
 | 13.sklerodermii_s_legochnym_fibrozom.jpg | 352.87 кб |
 | 14.sklerodermii_s_nespecificheskoy_intersticialnoy_pnevmonii..jpg | 248.89 кб |
 | 15.sklerodermii_s_aspiracionnoy_pnevmonii.jpg | 357.71 кб |
 | 16.sklerodermii_s_aspiracionnoy_pnevmonii.jpg | 175.08 кб |
Смирнов Александр Викторович
Ведущий научный сотрудник, д.м.н. ГУ Институт Ревматологии РАМН
Системная склеродермия (ССД)
При ССД часто обнаруживаются рентгенологические изменения в мягких тканях, костях и суставах кистей. Патологические изменения в мягких тканях характеризуются их истончением, особенно концевых фаланг, и отложением в подкожно-жировой клетчатке и в периартикулярных и артикулярных мягких тканях кальцификатов. Истончение мягких тканей связано с синдромом Рейно и встречается наиболее часто. Оно характеризуется уменьшением расстояния между кончиком фаланги и поверхностью кожи (в норме > 20% от поперечного диаметра основания одноименной дистальной фаланги пальца) [27]. Со временем кончик пальца конически истончается и часто сочетается с кальцификатами в мягких тканях этой области.
Кальцификаты в мягких тканях при ССД (симптом Тибьержа - Вейсенбаха) наиболее часто встречается в мягких тканях кистей, но также могут быть обнаружены и в области других суставов [5, 28] (Рис.8). Кальцификаты могут обнаруживаться в подкожно-жировой клетчатке, суставной капсуле, в сухожилиях и связках. В основном они состоят из кристаллов гидроксиапатита и рентгенологически выявляются в виде небольших единичных или множественных, округлых или линейной формы включений слабой или умеренной плотности. Иногда могут быть выявлены крупные и множественные высокой плотности конгломератов, располагающиеся в периартикулярных мягких тканях, а также описаны внутрисуставные и внутрикостные кальцификаты.
Остеолиз фаланг пальцев рук - частый рентгенологический симптом ССД. Наиболее частой и ранней локализацией остеолиза являются ногтевые бугристости дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз) и обычно он сочетается с синдромом Рейно и кальцификацией мягких тканей. Вначале остеолиз захватывает только часть ногтевых бугристостей (Рис.7), но со временем патологический процесс распространяется на всю дистальную, затем проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца (Рис.8). Необходимо отметить, что рассасывание фаланг пальцев при ССД имеет свою строгую направленность, описанную выше. Этим остеолиз отличается от внутрисуставного остеолиза в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах кистей при псориатической артропатии, который может быть выявлен в любом из этих суставов при неизмененной ногтевой бугристости (Рис.4).
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 7.risunok_7._sistemnaya_sklerodermiya..jpg | 34.4 кб |
 | 8.risunok_8._sistemnaya_sklerodermiya..jpg | 46.94 кб |
Склеродермия
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | f8.largesklerodermiya.jpg | 90.59 кб |
Британский журнал радиологии (2005)