Неорганная забрюшинная гигантская мезенхимома с метастатическим поражением правой почки.
Стойко Ю.М., Левчук А.Л., Савельев Е.А., Степанюк И.В.
Диагностику и лечение неорганных забрюшинных опухолей (НЗО) относят к одному из важнейших и трудных разделов клинической онкологии. НЗО составляют от 0,03 до 1% всех новообразований человека. Тем не менее, их отличает чрезвычайное многообразие морфологических вариантов (Анцев Ш.Х., 2004; Гостищев В.К., 2006). НЗО не являются редкостью в клинической практике (12-17% от всех онкологических заболеваний) (Блохин Н.Н., Петерсон Б.Е., 1979; Переводчикова Н.И., 2006). С улучшением диагностических возможностей (УЗИ, КТ, МРТ, ангиография) выявляемость НЗО улучшилась в 4,5 раза (Ганцев Ш.Х., 2004; Гостищев В.К., 2006).
Существующие публикации в нашей стране и в мире основываются, как правило, на малочисленных наблюдениях или представляют описание отдельных клинических случаев. Большинство зарубежных исследователей рассматривают НЗО в едином комплексе с мягкоткаными образованиями, исходя только из гистогенеза, не учитывая их локализацию, однако именно последней во многом определяется специфичность диагностической и лечебной тактики. Тот факт, что НЗО наиболее часто возникают в возрасте от 40 до 60 лет, придает этой проблеме особую социально-экономическую значимость. Наибольшей группой НЗО являются опухоли мезенхимального происхождения (Стилиди И.С., 2006; Переводчикова Н.И., 2006).
В последние годы появилось несколько публикаций, свидетельствующих о важности ряда клинико-морфологических критериев для понимания закономерностей развития мезенхимальных новообразований в целом. (Herman K., 1998; Karakousis C.P., 1999; Samuel S., 2000). То обстоятельство, что высокая биологическая агрессивность, и, как следствие, высокий риск прогрессирования НЗО является скорее правилом, чем исключением, создает предпосылки для глубокого изучения клинико-морфологических факторов прогноза этого заболевания в соответствии с отдаленными результатами лечения. В отличие от морфологических особенностей, клиническая картина не имеет характерных признаков (Табл. 1).
| СИМПТОМЫ | Количество наблюдений | % |
|---|---|---|
| Симптомы, обусловленные самой опухолью | ||
| Пальпируемое образование в брюшной полости | 54 | 87% |
| Пальпируемое образование через прямую кишку, вагину | 5 | 8% |
| Симптомы, обусловленные воздействием опухоли на соседние органы | ||
| Неврологические симптомы | 9 | 14,5% |
| Дизурические явления | 1 | 2% |
| Диспептические явления | 4 | 6,5% |
| Расстройства, связанные с компрессией крупных венозных стволов | 8 | 13% |
| Неспецифические симптомы | ||
| Боли в животе | 57 | 92% |
| Потеря массы тела | 23 | 37% |
| Лихорадка | 11 | 18% |
| ВСЕГО | 62 | 100% |
Преобладание общей симптоматики над специфической является характерной чертой течения НЗО, а из этого следует первичная запущенность заболевания, что значительно ухудшает результаты лечения и прогноз (Стилиди И.С., Губина Г.И., 2007).
Общая резектабельность НЗО составляет 58% (Федоров В.Д., 1998; Ибрагимов Т.Ф., 2004; Benjamin R.S, 1998; Alektiar K.M., 2000). При первичных опухолях этот показатель равен 70%, при рецидивных - 37% (Блюменберг А.Г., 2002; Karakousis C.P., 1999; Samuel S., 2000). Степень местного распространения опухолевого процесса и возможность радикального хирургического вмешательства, напрямую зависят от характера роста опухоли - в пределах капсулы или за ее пределами (Давыдов М.И., 2006). Комбинированные операции с резекцией прилегающих органных структур, значительно превышает количество простых операций 73% и 27%, соответственно (Стилиди И.С., Назлиев П.Б., 2007).
Наиболее часто приходится выполнять нефрэктомию (39%), спленэктомию (22%), резекцию тонкой и ободочной кишок (19% и 17%, соответственно), а также резекцию тела и хвоста поджелудочной железы (17%) (Давыдов М.И., 2006) (Табл. 2).
| Дополнительно резецированные органы | Число | % |
|---|---|---|
| Почка | 14 | 39% |
| Селезенка | 8 | 22% |
| Ободочная кишка | 7 | 19% |
| Тонкая кишка | 6 | 17% |
| Тело и хвост поджелудочной железы | 6 | 17% |
Учитывая, разнообразие оперативных подходов особое место уделяется послеоперационным осложнениям. Наиболее частыми осложнениями являются послеоперационное внутрибрюшное кровотечение и спаечная тонкокишечная непроходимость, что вероятно связано с большой раневой поверхностью после удаления крупных опухолей (Рис.1).
Медиана выживаемости при радикальном лечении составляет в среднем 3 года, при паллиативном - 12 мес., при эксплоративном вмешательстве 11 мес. (Стилиди И.С., 2007; Karakousis C.P. 1999; Alektiar K.M., 2000).
 |
| Рисунок 1. Структура хирургических послеоперационных осложнений после оперативного лечения больных с НЗО. |
НЗО обладают общими клинико-морфологичесими особенностями, что позволяет их выделить в отдельную нозологическую группу. Они характеризуются высокой степенью злокачественности, агрессивными инвазивными свойствами и крайне низкой степенью дифференцировки. Уточнение гистологического типа возможно только с проведением иммуногистохимического анализа и электронной микроскопии (Benjamin R.S, 1998).
Только радикальное оперативное вмешательство (медиана выживаемости 36 мес.) увеличивает общую выживаемость больных с НЗО. Выполнение циторедуктивных вмешательств не ведет к улучшению отдаленных результатов хирургического лечения больных данным заболеванием (медиана выживаемости 12 мес.). Средняя безрецидивная выживаемость при НЗО равна 2 годам (Блохин Н.Н., Петерсон Б.Е., 1979; Переводчикова Н.И., 2006).
Интраоперационно выявлена гигантская опухоль забрюшинного пространства размерами 40х35см, состоящая из жировой и соединительной ткани, с наличием метастатических очагов опухоли в правой почке (Рис.4,5). Учитывая характер патологии, больному была выполнена операция: лапаротомия, удаление забрюшинной неорганной опухоли, нефрэктомия справа.
Больной Е., 39 лет (Рис. 2).
 |
 |
| Рисунок 2. Внешний вид больного до операции | |
При обследовании по данным компьютерной томографии выявлена гигантских размеров опухоль забрюшинного пространства (Рис. 3).
 |
 |
| Рисунок 3. Компьютерная томография брюшной полости и забрюшинного пространства. | |
 |
| Рисунок 4. Гигантская опухоль забрюшинного пространства размерами 40х35 см |
 А - пережатие сосудистой ножки забрюшинной опухоли. |
 Б - комбинированное удаление с опухолевой тканью правой почки, пораженной метастазами. |
| Рисунок 5. Этапы операции. | |
Внешний вид удаленного макропрепарата и микропрепараты представлены на Рис. 6 и 7.
 |
| Рисунок 6. Забрюшинная опухоль размером 40 х 35 см, масса - 13,5 кг. |
 |
 |
| Рисунок 7. Гистологическая картина: неорганная злокачественная мезенхимома. | |
 |
 |
| Рисунок 8. Внешний вид пациента после операции. | |
Проанализировав данные литературы и собственные клинические наблюдения, нами сделаны следующие выводы:
