СИНОВИТ ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗОНОДУЛЯРНЫЙ.
Пигментный виллёзонодулярный синовит - редкое заболевание с доброкачественным течением, характеризующееся пролиферативными изменениями синовиальной оболочки, отложением гемосидерина, образованием ворсинок, паннуса. Две разновидности: виллёзонодулярный бурсит и виллёзонодулярный тендосиновит. Частота - 2 на I 000 000. Преобладающий возраст • Виллёзонодулярный бурсит - 30-40 лет • Виллёзонодулярный тендосиновит -50-60 лет. Преобладающий пол - женский. Этиология. В 30% случаев развитию синовита предшествует травма сустава. Патоморфология. Пролиферация клеток синовиальных оболочек с образованием узлов, содержащих клеточный инфильтрат из фибробластов, лимфоцитов, макрофагов с жировыми включениями. Клиническая картина • Виллёзонодулярный бурсит -моноартрит. Чаще всего (80% случаев) поражается коленный сустав, реже - (с убывающей частотой) тазобедренный, голеностопный и плечевой суставы • Виллёзонодулярный тендосиновит - образование узелков в мышечных сухожилиях и связках сустава. Лабораторные исследования • Увеличение СОЭ • Синовиальная жидкость ксантохромная, с примесью крови • Биопсия синовиальной оболочки: узловая пролиферация, гемосидероз, инфильтрация мононуклеарными клетками. Рентгенологическое исследование • Остеопороз и наличие остеофитов нехарактерны • Артропневмография: множественные округлые дефекты наполнения синовиальной полости, обусловленные наличием узлов или гипертрофированных ворсинок синовиальной оболочки • МРТ - выявление гемосидерина и жировых включений. Артроскопия • Суставной хрящ приобретает коричневую окраску вследствие гемосидероза • Различной величины узлы коричневого цвета. Дифференциальный диагноз • Виллёзонодулярный бурсит • Липома - в аспиратах отсутствует ксантохромная жидкость • Остеоартроз - кисты возникают только на суставных поверхностях, подвергающихся нагрузке, тогда как при пигментном виллёзонодулярном синовите они образуются на всех суставных поверхностях. Остеофи-ты, напротив, более типичны для остеоартроза • Воспалительные арт-ропатии, дебютирующие моноартритом, - ревматоидный артрит, туберкулёзный артрит, анкилозирующий спондилоартрит и др. • Виллёзонодулярный тендосиновит - панглии (околосухожильные кисты): аспираты ганглиев содержат гелеподобную жидкость. Лечение хирургическое • Виллёзонодулярный бурсит • Тотальное иссечение синовиальной оболочки, вероятность рецидива заболевания составляет 25-40% • Лучевая терапия • Виллёзонодулярный тендосиновит - иссечение кист. Синоним. Синовит геморрагический МКБ. М12.2 Ворсинчато-узелковый (виллонодулярный) синовит (пигментный).
Был один такой случай. Девочка лет 17, мучается уже несколько лет, перенесла 2 операции. Самое обидное, что ревматологи упорно не хотят видеть этот диагноз и лечат от "ювенильного артрита".
МРТ-картина очень яркая.
Спасибо за дополнение Павел!
Точно! Именно так это и выглядело.
Продолжение.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.v.slayd96.jpg | 42.46 кб |
 | 2.v.slayd97.jpg | 45.35 кб |
.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.pig_.slayd103.jpg | 61.55 кб |
 | 2.pig_.slayd104.jpg | 61.16 кб |
 | 3.pig_.slayd105.jpg | 62.89 кб |
 | 4.pig_.slayd106.jpg | 63.21 кб |
 | 5.pig_.slayd107.jpg | 60.11 кб |
 | 6.pig_.slayd108.jpg | 52.17 кб |
 | 7.pig_.slayd109.jpg | 68.73 кб |
СИНОВИТ ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗОНОДУЛЯРНЫЙ.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.pig_.slayd61.jpg | 54.05 кб |
 | 2.pig_.slayd62.jpg | 52.92 кб |
 | 3.pig_.slayd63.jpg | 52.52 кб |
 | 4.pig_.slayd64.jpg | 51.4 кб |
 | 5.pig_.slayd65.jpg | 45.62 кб |
 | 6.pig_.slayd66.jpg | 53.5 кб |
 | 7.pig_.slayd67.jpg | 53.96 кб |
СИНОВИТ ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗОНОДУЛЯРНЫЙ.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.pig_.slayd69.jpg | 35.85 кб |
 | 2.pig_.slayd70.jpg | 37.02 кб |
СИНОВИТ ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗОНОДУЛЯРНЫЙ.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.pig_.slayd71.jpg | 57.41 кб |
 | 2.pig_.slayd72.jpg | 57.58 кб |
 | 3.pig_.slayd73.jpg | 46.71 кб |
 | 4.pig_.slayd74.jpg | 49.07 кб |
 | 5.pig_.slayd75.jpg | 54.21 кб |
 | 6.pig_..aaa_.slayd76.jpg | 65.29 кб |
супер! красивые кейсы! Браво, Валентин Львович!
Это я для себя. Чувствую, что скоро, к нам в ЦРБ-ушку КТ прилетит, а там может, мабудь китайская (хреновая) МРТ приземлится...
СИНОВИТ ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗОНОДУЛЯРНЫЙ.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.v.slayd201.jpg | 28.28 кб |
 | 2.v.slayd202.jpg | 51.5 кб |
 | 3.v.slayd203.jpg | 55.94 кб |
 | 4.v.slayd204.jpg | 35.88 кб |
 | 5.v.slayd205.jpg | 29.96 кб |
 | 6.v.slayd206.jpg | 63.72 кб |
СИНОВИТ ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗОНОДУЛЯРНЫЙ.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.pig_.slayd110.jpg | 52.25 кб |
 | 2.pig_.slayd111.jpg | 59.86 кб |
 | 3.pig_.slayd112.jpg | 59.83 кб |
СИНОВИТ ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗОНОДУЛЯРНЫЙ.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.vill_.slayd77.jpg | 51.12 кб |
 | 2.vill_.slayd78.jpg | 52.12 кб |
Грегори С. Стейси, Терренс Д. Пибоди, Larry B. Dixon.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 6.pigmentnymi_villezonodulyarnyy_sinovita.jpg | 148.64 кб |
 | 7.pigmentnymi_villezonodulyarnyy_sinovita.jpg | 135.24 кб |
 | 8.pigmentnymi_villezonodulyarnyy_sinovita.jpg | 186.87 кб |
Пигментный виллёзонодулярный синовит
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.sinovit.slayd7_.jpg | 117.39 кб |
Из архива AFIP
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | f34.largevillezonodulyarnyy_sinovit.jpg | 214.98 кб |
 | f35.largevillezonodulyarnyy_sinovit.jpg | 221.03 кб |
Пигментированный ворсинчато-узловой синовит (ПВУС) - пролиферативно-диспластическое поражение синовиальных оболочек суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ. Обычно поражаются крупные суставы, особенно коленный. Синонимы: пигментированный ворсинчато-узловой синовит, пигментный вилонодулярный синовит, миелоксантома, гигантоклеточный синовит, фиброзная синовиальная ксантома, полиморфно-клеточная опухоль синовиальных оболочек, гигантоклеточная доброкачественная опухоль синовиального влагалища. Имеются данные, позволяющие предполагать связь заболевания с местным нарушением липидного обмена.
По клинико-рентгенологическому проявлению выделяли 3 стадии заболевания: I - начальные проявления, II - выраженные клинические проявления, III - вовлечение в патологический процесс костей, образующих сустав. Основным клиническим проявлением поражения служит тестообразной консистенции припухлость в области заворотов сустава, которая медленно увеличивается в размерах, безболезненна при пальпации, определяется местное повышение температуры. Характер припухлости, выявляемой при пальпации, особенность васкуляризации патологической ткани, возможность появления очагов обызвествления, а также такие общие симптомы, как анемия, снижение трудоспособности и уменьшение массы тела, не характерны для обычного течения ПВУС.
В ортопедо-травматологическом отделении №1 ГКБ №9 г. Челябинска было зарегистрировано 6 диагностических случаев пигментного вилонодулярного синовита, из них двусторонний синовит - у 1 молодого человека в возрасте 17 лет и у 1 девушки 19 лет, односторонний синовит - у мужчины в возрасте 26 лет, у мальчика - 14 лет, у девочки - 14 лет и у девочки в возрасте 2 лет 11 месяцев. Все случаи синовита подтверждены гистологическим исследованием.
Диагностика данной патологии, за редким исключением, возможна только при диагностической артроскопии с последующей биопсией. Артроскопическая картина во всех рассмотренных случаях довольно характерна. Синовиальная оболочка отечна и утолщена. Почти на всем ее протяжении, особенно в верхнем завороте, покрыта резко гипертрофированными, отечными синовиальными ворсинами. Формы их весьма разнообразны, но превалируют ветвистые и полипообразные, которые наиболее часто располагаются в области задней стенки верхнего заворота на передней поверхности бедренной кости. Характерной особенностью является то, что синовиальная оболочка окрашивается в различные оттенки буровато-коричневого цвета. Нередко наблюдаются также поверхностные фибринозные наслоения. Некоторые авторы отмечают возможную инвазию патологически измененной синовиальной оболочки на суставной хрящ.
Основным методом лечения ПВУС является тотальная синовкапсулэктомия методом артроскопии или широкой артротомии.
Выводы:
Гелозутдинов Б.Е., Боев Н.А., Полляк Н.А.
Городская клиническая больница № 9, г. Челябинск