БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА (ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТИТ).
Несмотря на то, что болезнь Педжета является одним из наиболее изученных заболеваний скелета, ее диагностика и лечение в нашей стране часто сопряжены с трудностями, связанными в числе прочего с недостаточным знанием проблемы врачами (3).
"Педжетовская" саркома.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.p.slayd248.jpg | 55.76 кб |
 | 2.p.slayd249.jpg | 52.05 кб |
 | 3.p.slayd250.jpg | 43.11 кб |
 | 4.p.slayd251.jpg | 60.41 кб |
 | 5.p.slayd252.jpg | 40.48 кб |
 | 6.p.slayd253.jpg | 41.66 кб |
 | 7.p.slayd254.jpg | 74.96 кб |
 | 8.p.slayd255.jpg | 74.72 кб |
 | 9.p.slayd256.jpg | 69.64 кб |
Продолжение.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.p.slayd152.jpg | 50.04 кб |
 | 2.p.slayd153.jpg | 44.71 кб |
 | 3.p.slayd154.jpg | 43.63 кб |
Болезнь Педжета (остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) - наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей.
Этиология не выяснена. Существует теория сосудистых аутоиммунных гормональных нарушений, теория нарушения биосинтеза соединительной ткани. Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания, основанное на обнаружении вирусоподобных включений в ядрах остеокластов.
Характерной особенностью заболевания является усиление резорбции кости, сопровождающееся ускорением и костеобразования, которого обычно достаточно для компенсации резорбции. На ранних стадиях преобладают процессы резорбции (например, при варианте болезни, называемом ограниченным остеопорозом), и кость избыточно васкуляризуется. Это называют остеопоротической, остеолитической или деструктивной фазой болезни, при которой баланс кальция может быть отрицательным. Как правило, за чрезмерной резорбцией сразу же следует образование новой, но уже патологической костной ткани. В так называемой смешанной фазе заболевания скорость костеобразования настолько соответствует скорости резорбции, что увеличение кругооборота кости не отражается на общем балансе кальция. По мере снижения активности заболевания скорость резорбции прогрессивно уменьшается, и в конце концов появляется прочная, плотная, менее васкуляризованная кость (так называемая остеопластическая, или склеротическая, фаза) и устанавливается положительный баланс кальция. При активной болезни Педжета скорость кругооборота кости резко возрастает и иногда превышает норму в 20 раз.
Болезнь Педжета развивается преимущественно в возрасте 40-50 лет, однако встречается и так называемая юношеская форма.
Выделяют две формы заболевания:
•монооссальная
•полиоссальная
Выделяется 3 стадии заболевания:
1 - начальная, или стадия разрежения
2 - промежуточная, или стадия уплотнения
3 - стадия стабилизации, или груботрабекулярной перестройки
Клинические проявления болезни Педжета:
•непостоянны и зависят от степени поражения, его локализации и наличия сопутствующих осложнений
•у многих больных симптомы вообще отсутствуют; в тяжелых случаях заболевание обнаруживается при рентгенологическом исследовании таза или позвоночника по поводу совершенно других состояний или жалоб или при выявлении повышенного содержания щелочной фосфатазы в плазме
•иногда больных беспокоят отеки или деформации длинных костей, а также нарушения походки вследствие разной длины и неравномерной нагрузки на нижние конечности
•увеличения черепа больные часто не замечают; иногда же они обращают внимание на увеличение размера головного убора
•у некоторых больных первыми жалобами являются лицевые и головные боли; часто отмечаются боли в пояснице и ногах; обычно боли тупые, но могут быть стреляющими или режущими
•боли в спине чаще всего локализуются в поясничной области и иррадиируют в ягодицы или нижние конечности; эти боли, по-видимому, обусловлены патологическим процессом в самих костях и разрушением суставных поверхностей со вторичным остеоартритом
•боли в ногах могут быть связаны с поперечными надломами коркового слоя по выпуклой боковой поверхности бедренных или передней поверхности больших берцовых костей; наиболее болезненны обычно свежие литические повреждения, выявляемые при сканировании костей
•боли могут быть следствием также повреждения тазобедренного сустава, напоминающим дегенеративное его поражение, при котором происходит сужение суставной щели, разрастание костей по краю вертлужной впадины и ее углубление
•в сетчатке глаза иногда видны сосудистые полоски
•в результате непосредственного вовлечения в патологический процесс косточек внутреннего уха или костей в области улитки, а также повреждения VIII черепного нерва (при сужении слухового отверстия из-за костной патологии) возникает потеря слуха
СПОНДИЛОПАТИЯ и ВЕРТЕБРОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ осложнения при болезни Педжета
Позвоночник поражается преимущественно в нижнегрудном и поясничном отделах , реже вовлекается верхнешейный отдел, чаще изменния касаются двух-трех соседних позвонков, возможны монооссальные формы, полной генерализации патологического процесса не бывает.
Вначале очаг остеолиза появляется в любой части тела или дужки позвонка и ее отростка. Фиброзные массы проникают через кортикальный слой и по мере нарастания процесса оссификации формируют перивертебральные наслоения, которые по перефирии тела позвонка создают подобие «рамы». В некоторых случаях половина или все тло позвонка представляется уплотненным, увеличенным в переднезаднем направлении; утолщаются дужки, суставные отростки, что вызывает сужение межпозвонковых отверстий (и латеральных карманов) и позвоночного канала. Остатки собственно тела позвонка сплющиваются; через дефект в замыкательной пластинке происходит взаимопроникновение вещества диска и патологической фиброзной ткани, что со временем превращает соседние позвонки в единую фиброзно-костную массу, которая дополняется сращениями измененной продольной связки или капсул суставов.
Сформированный при деформирующей остеопатии блок позвонков не является прочным образованием, он не выдерживает даже умеренной нагрузки, подвержен патологическим переломам с дальнейшим нарастанием искривления позвоночника и выключая в функциональном отношении несколько двигательных сегментов, способствует перегрузке и преждевременному дистрофическому поражению соседних отделов позвоночника.
Полиоссальное поражение нижнепоясничного отдела приводит к его кифозированию. Клиновидно деформированные тела позвонков блокируются. Грубоволокнистые костные тяжи соединяют остистые и поперечные отростки, переходят на крестец, могут облитерировать рестцово-подвздошное сочленение. Туловище укорочено, поясничный отдел позвоночника фиксирован, слившиеся между собой остистые отростки образуют горб. Попытка проведения люмбальной пункции у таких больных не удается из-за сращения дужек между собой. Согбенная поза приводит к компенсаторному гиперлордозированию шейного отдела позвоночника, где развивается спондилоартроз.
Деформирующая остеопатия нижнегрудного и верхнепояничного отделов выывает кифоирование на уровне повреждения и выраженное гиперлордозирование нижнепоясничного отдела с остеохондрозом и нестабильностью в люмбосакральном переходе. Выраенный горб в средне грудном отделе сочетается с задним переразгибанием в цервикальном и люмбальном отделах. В этих случаях в зону кифоза входят чаще три-четыре измененных позвонка. нередко отмечается стенозирование торокального позвоночного канала.
Образование блока из нижнешейных позвонков ликвидирует цервикальный лордоз и сопровождается гипермобильностью верхнешейных сегментов.
Типичная перестройка обнаруживается при деформирующей остеопатии осевого позвонка. Тело и зубовидный отросток утолщаются, располагаются высоко в области затылочного отверстия, вызывая его деформацию и стенозирование. Обычно в этих случаях имеется также характерная картина базилярной импрессии с уплощением блюменбахова ската и грибовидным углублением задней черепной ямки, дно которой располагается ниже позвонка С2. Утолщение свода и провисание височных ям с приподнятием верхушек пирамид придает черепу своеобразную форму гриба на краниограмме в прямой проекции.
Неврологические осложнения деформирующей остеопатии позвоночника разнообразны и отмечаются в той или иной мере у всех больных. Они зависят от локализации, распространенности поражения, выраженности стеноза позвоночного анала и деформации позвоночного столба, сопутствующего дистрофического процесса в компенсаторно перегруженных соседних двигательных сегментах, изменений в мышцах, сухожилиях и связках.
Процесс в нижних поясничных позвонках часто проявляется хронической люмбалгией, саралгией, люмбоишиалгией. Корешковые синдромы и компрессия конского хвоста развиваются в случае выраженного стеноза позвоночного канала в сочетании антеролистезом позвонков L4 - L 4 и при циркулярном сужении дурального мешка фиброзными массами у больных с монооссальным поражением.
В поздней стадии кифозирования и фиксации поясничного отдела позвоночника с наклоном туловища вперед больных часто беспокоят боли в шее, иногда развиваются радикуломиелопатия, нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне, обусловленные вторичным спондилоартрозом, остеохондрозом, нестабильностью в среднешейном отделе позвоночника.
При грудопоясничной деформации корешковые синдромы нередко появляются выше уровня поражения в торакальном отделе или ниже; чаще встречается поражение нижнепоясничных и первого сакрального корешков, что связано с вторичным остеохондрозом, спондилоартрозом и нестабильностью в соответствующих сегментах позвоночника. Диспластический стеноз позвоночного канала на этом уровне приводит к компрессионно-ишемичесому поражению поясничного утолщения и конуса-эпиконуса с парезами ног и тазовыми нарушениями. в большинстве случаев отмечается негрубая клиническая картина с элементами перемежающейся хромоты спинного мозга, хроническое рецидивирующее течение.
Для тяжелой остеопатии в верхнем или среднем торакальном отделе типично острое или подострое развитие спинальных осложнений в связи с небольшой травмой позвоночника или переноской тяжестей. Сдавление, тракция и ишемия мозга возникают, как правило, на вершине горба в месте наибольшего сужения канала позвоночника и фиксации спинного мозга.
Црвикальная миелопатия с предшествующим длительным шейным болевым синдромом, рецидивирующая радикулопатия, синдром позвоночной артерии, транзиторные ишемические атаки в вертебробазилярном бассейне - частые проявления поражения болезнью Педжета шейных позвонков.
Деформация зубовидного отростка в сочетании с базилярной импрессией или стенозом большого затылочного отверстия - потенциально опасная клиническая ситуация с угрозой развития тетраплегии. травмы продолговатого мозга с летальным исходом и базилярного инсульта. Чаще при этом, однако, отмечаются легкие признаки пирамидной недостаточности, парезы рук. негрубая атаксия. Срыв компенсации нередко провоцируется легкой травмой черепа или позвоночника.
При полиоссальной форме заболевания деформация позвоночника, крестца, укорочение, ассиметрия ног, периоссальные наслоения с изменениями в связках, сухожилиях и мышцах создают условия для разнообразных миофасциальных синдромов в связи с перегрузкой определенных мышечных групп и туннельных невропатий в области пораженной кости или на отдалении. У некоторых больных могут наблюдаться множественные и многоуровневые радиклонеропатии.
Диагностика
Диагноз устанавливают преимущественно на основании данных рентгенологического исследования. Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости.
Наиболее типична для болезни Педжета видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы, костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность. В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется. Целость контуров кости всегда сохраняется. Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются, с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки - зоны Лоозера (участки перестройки костной ткани, происходящей в результате повышенной нагрузки на нормальную кость или обычной нагрузки на кость при ее поражении).
Лабораторные исследования:
•при болезни Педжета активность щелочной фосфатазы в сыворотке повышается гораздо сильнее, чем при других метаболических заболеваниях костей (за исключением наследственной гиперфосфатазии )
•содержание кальция в сыворотке и моче обычно нормальное, но при обездвиженности больного может значительно повышаться
•уровень фосфата в сыворотке нормальный или слегка повышен.
•при резорбции костной ткани образуются небольшие пептиды, содержащие пиридинолин и дезоксидипиридинолин (эти пептиды не усваиваются при образовании новой костной ткани и экскретируются с мочой; содержание пиридинолина и дезоксипиридинолина в моче, которое определяют иммунохимическими методами, отражает интенсивность метаболизма в костной ткани)
•биопсия костной ткани показана, если на рентгенограммах имеются признаки злокачественого новообразования (редкое осложнение длительно текущей болезни Педжета - остеогенная саркома, она проявляется внезапным усилением болей в костях; при остеогенной саркоме на рентгенограмах отмечается разрастание костной ткани в виде протуберанцев и выбухание надкостницы)
Сцинтиграфию костей с успехом применяют при болезни Педжета для локализации поражений и оценки тяжести заболевания. Подготовки больного не требуется.
Из литературных источников.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.ped_.slayd69.jpg | 57.99 кб |
 | 2.ped_.slayd70.jpg | 98.63 кб |
 | 3.ped_.slayd71.jpg | 109.64 кб |
 | 4.ped_.slayd72.jpg | 151.75 кб |
 | 5.ped_.slayd73.jpg | 58.07 кб |
 | 6.ped_.slayd74.jpg | 60.56 кб |
 | 7.ped_.slayd75.jpg | 64.88 кб |
 | 8.ped_.slayd76.jpg | 109.76 кб |
Т. Хан
Болезнь Педжета (деформирующий остоз)
XI.Эпидемиология. Заболеваемость у взрослых в США, Великобритании и Австралии составляет около 1%; в Индии, Японии, на Ближнем Востоке и в Скандинавии она ниже.Риск болезни Педжета повышается с возрастом: у лиц старше 40 лет заболеваемость составляет 3%, а у лиц старше 70 лет достигает 10%. Семейные случаи встречаются очень редко.
XII.Клиническая картина. Болезнь часто протекает бессимптомно, особенно при поражении одной или двух костей, и в таких случаях выявляется случайно при рентгенологическом исследовании, например, позвоночника или таза. Многоочаговые и генерализованные формы могут сопровождаться сильными болями, деформациями костей, неврологическими симптомами и вызывать обездвиженность и инвалидизацию. Варианты течения болезни Педжета многообразны: она может длительно оставаться локализованной и проявляться редкими обострениями; в других случаях она протекает волнообразно или быстро прогрессирует. Клинические проявления зависят от локализации, характера и тяжести поражений костной ткани.
А.Симптомы
1.Появление наростов на костях, искривление или разная длина конечностей.
2.Боль в мышцах и суставах, нарушения осанки и походки.
3.Головная и лицевая боль, боль в спине. Боль обычно тупая, но может быть стреляющей или режущей.
4.Слуховые и зрительные нарушения.
5.Параплегия.
Б.Происхождение симптомов
1.Мышечное напряжение обусловлено нарушением осанки и искривлением бедренных и большеберцовых костей. Эти же причины приводят к быстрому развитию деформирующего остеоартроза.
2.Деформации суставов обусловлены поражением эпифизов (особенно бедренной кости).
3.Увеличение позвонков приводит к сдавлению спинномозговых корешков.
4.Разрастание костной ткани приводит к натяжению и постоянному раздражению надкостницы.
5.Сужение черепных отверстий вызывает сдавление черепных нервов, особенно зрительного и преддверно-улиткового.
6.Отосклероз приводит к глухоте.
7.Из-за обездвиженности снижается активность остеобластов, что приводит к гиперкальциемии и повышенной экскреции кальция.
8.Поражение основания черепаслужит причиной платибазии и проводниковых расстройств.
9.У пожилых увеличенный кровоток в костяхприводит к сердечной недостаточностис высоким сердечным выбросом.
10.При тяжелом и длительном течении болезни может возникнуть остеогенная саркома. Она чаще всего поражает проксимальную часть плечевой кости.
XIII.Этиология. Наиболее популярна гипотеза вирусного происхождения болезни Педжета. В остеокластах больных обнаружены белки нуклеокапсида вируса кори; мРНК этих белков выявлена и в других клетках костной ткани, а также в клетках костного мозга. У некоторых больных в остеокластах выявляются белки респираторного синцитиального вируса. В некоторых районах Великобритании у больных обнаружена ДНК вируса чумы собак. Таким образом, причиной болезни Педжета могут быть парамиксовирусы.
XIV.Патогенез
А.На ранней стадии болезни в одной или нескольких костях появляются очаги усиленной резорбции костной ткани, поэтому эту стадию иногда называют остеолитической.Увеличивается число остеокластов, и повышается их активность. Одна из причин активации остеокластов - повышение уровня интерлейкина-6 в сыворотке и одновременное увеличение числа рецепторов интерлейкина-6. Из-за усиления резорбции значительно повышается активность щелочной фосфатазы.Резорбции в первую очередь подвергается губчатое вещество кости. Костный мозг в очагах резорбции замещается богато васкуляризованной волокнистой соединительной тканью. Одновременно с резорбцией усиливается и образование новой костной ткани. На остеолитической стадии уровень кальция в сыворотке может быть повышен, но обычно он нормальный. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости, череп, большеберцовые кости и позвоночник. Поражение трубчатых костей начинается с одного из эпифизов и постепенно захватывает диафиз и второй эпифиз.
Б.На более поздней - остеопластической - стадии образование новой костной ткани преобладает над резорбцией. В очагах резорбции разрастается ретикулофиброзная костная ткань с хаотически расположенными балками. Кости деформируются, теряют прочность, на них появляются наросты. Повышается риск переломов. Поскольку заболевание захватывает в первую очередь эпифизы, нарушается функция суставов.
XV.Диагностика
А.Инструментальные исследования. Характерный признак остеолитической стадии - широкие полосы просветления на рентгенограммах лобной, теменных и затылочной костей черепа (так называемый опоясывающий остеопороз). Эти полосы соответствуют зонам активной резорбции. На рентгенограммах трубчатых костей очаги резорбции видны у одного из эпифизов. Сцинтиграфия костей с меченными 99mTc дифосфонатами позволяет выявить зоны усиленного метаболизма костной ткани. Иногда изотоп не накапливается в очагах резорбции, обнаруженных при рентгенографии. Это обычно наблюдается после обострений или на поздних стадиях болезни.
Б.Лабораторные исследования
1.При болезни Педжета активность щелочной фосфатазы в сыворотке повышается гораздо сильнее, чем при других метаболических заболеваниях костей (за исключением наследственной гиперфосфатазии).
2.Содержание кальция в сыворотке и моче обычно нормальное, но при обездвиженности больного может значительно повышаться.
3.Уровень фосфата в сыворотке нормальный или слегка повышен.
4.При резорбции костной ткани образуются небольшие пептиды, содержащие пиридинолин и дезоксипиридинолин. Эти пептиды не усваиваются при образовании новой костной ткани и экскретируются с мочой. Содержание пиридинолина и дезоксипиридинолина в моче, которое определяют иммунохимическими методами, отражает интенсивность метаболизма костной ткани.
В.Биопсия костной ткани показана, если на рентгенограммах имеются признаки злокачественного новообразования. Редкое осложнение длительно текущей болезни Педжета - остеогенная саркома. Она проявляется внезапным усилением болей в костях. При остеогенной саркоме на рентгенограммах отмечается разрастание костной ткани в виде протуберанцев и выбухание надкостницы.
Рабочая классификация болезни Педжета (по С.Т. Зацепину)
I. Болезнь Педжета у детей.
II. Активно протекающие формы болезни Педжета у молодых людей. Поражение всей длинной трубчатой кости с ее укорочением и деформацией. Симметричное поражение двух длинных костей. Это чаще остеопоротичные формы или формы с преобладанием остеопороза.
III . Типичная форма болезни Педжета.
А. Монооссальная
Б. Полиоссальная.
1. Медленно протекающие формы.
2. Активно протекающие формы, когда боль возникает в результате активности перестроечного процесса.
IV. Озлокачествление очага болезни Педжета (остеогенная саркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль). Озлокачествление одного очага с метастазированием в другие кости и очаги болезни. Одновременное Озлокачествление нескольких очагов.
Симптомы, которые наблюдаются при озлокачествлении процесса, - это постоянные и постепенно усиливающиеся боли, которые не уменьшаются при лечении дифосфонатами; возможны также увеличение деформации - активной перестройки очага или всей кости, появление мягкотканного компонента - очагового исчезновения кости или мягкотканного параоссального образования; спикулообразные разрастания с одновременной потерей четкости нарушенной части кортикального слоя. Нужно помнить, что развиваются как остеокластические, так и остеобластические саркомы; повышается уровень щелочной фосфатазы, который резко снижается после ампутации.
H.G. Greditzer, R.A. McLeod, K.K. Unni, J.W. Beabout (1983) из клиники братьев Мейо описали 41 больного с озлокачествлением болезни Педжета, которое было выявлено из общего числа 4415 больных с этой болезнью, что составило 0,9 %; у 35 пациентов была остеогенная саркома, у 6 - фибросаркома. Авторы отметили, что в отличие от первичной остеогенной саркомы остеогенная саркома при болезни Педжета развивается чаще в возрасте после 50 лет. Самому молодому было 32 года, а старшему - 86 лет, средний возраст равнялся 64 годам. Женщин было 16, мужчин - 25. В порядке убывающей частоты саркоматозное перерождение наблюдалось: в костях таза - у 15 больных, в бедренной кости - у 8, плечевой - у 7, большеберцовой - у 3, костей свода черепа - у 2, челюсти - у 2, лопатки - у 2, таранной кости - у 1 больного, III грудного позвонка - у одного. Несмотря на хирургическое лечение и последующую химиотерапию, больные умерли: 36 человек (88 %) - в течение первых 3 лет, 2 пациента прожили 5 лет и 3 - более 10 лет.
A.G. Huvos, A. Butler, S.S. Bretsky (1983) Из Мемориальной больницы Нью-Йорка среди 1177 пациентов с остеогенной саркомой (наблюдавшихся с 1921 по 1981 г.) выделили 65 (5,5 %) больных, у которых саркома развилась на костях с монооссальной или полиоссальной болезнью Педжета. В 55 % случаев это были мужчины. Кости таза были поражены у 34 % больных, плечевая кость - у 22 %, бедренная - у 19 %, кости черепа и лица - у 14 %; патологические переломы наблюдались у 14 (22 %) больных.
В литературе описаны только отдельные редкие наблюдения озлокачествления позвонков, пораженных болезнью Педжета. Основные симптомы заболевания:
• усиление болей - у 55 (85 %) человек;
• перелом пораженного участка кости - у 14 (22 %);
• повышение уровня сывороточной щелочной фосфатазы - у 55 (85 %);
• нормальное содержание сывороточного Са - у 42 больных, повышенное - у 8 и пониженное - у 6 больных;
• множественные поражения болезнью Педжета - у 45 (79 %), единич-
ные - у 12 (21 %) больных.
Гистологические варианты саркомы, развившейся на почве болезни Педжета костей, по данным указанных авторов, составили:
хондросаркома - 10-15 %;
фибросаркома - 11 - 17 %;
фиброгистиоцитома - 17-26 %;
остеобластическая - 14-22 %;
телеангиэктатическая - 4- 6 %;
смешанная - 9-14 %.
Отмечено долговременное выживание 3 пациентов с остеогенной саркомой, связанной с болезнью Педжета костей; одна больная была жива 27 лет.
В настоящее время в связи с улучшением диагностики болезни Педжета уменьшается процент больных с озлокачествлением с 14 до 3-4 % и даже до 0,9 %, хотя, очевидно, эти данные, как и частота болезни Педжета среди населения той или другой страны, нуждаются в уточнении.
Интенсивная перестройка костной ткани, наблюдаемая в местах развития болезни Педжета, является благоприятным моментом для возникновения злокачественных опухолей обычно у больных старше 50 лет.
По данным М.К. Климовой (1964), из 417 больных деформирующей остеодистрофией у 14 наблюдалось озлокачествление, что составило 3,3 %, все они были старше 50 лет, у 3 пациентов установлена монооссальная и у 11 - полиоссальная форма. Мужчин было 9, женщин - 5, хотя женщины составляли 56,2 % к общему числу больных. Озлокачествлению иногда предшествовали травма, интенсивная физиотерапия, рентгенотерапия.
Подчеркивается, что при поражении костей черепа саркоматозное перерождение наступает не в фазе osteoporosis circumscripta cranii, а в фазе выраженного утолщения и перестройки кости.
Наиболее часто наблюдается озлокачествление бедренной, большеберцовой кости, а в 25 % случаев - это кости черепа, таза, позвонков. Озлокачествление характеризуется усилением боли, увеличением объема измененной кости, появлением венозной сети, изменениями кожи, резким повышением уровня щелочной фосфатазы в крови, рентгенографически - появлением или увеличением остеолитических очагов, выходом в мягкие ткани.
D. Choquette и др. (1983) наблюдали 18 больных, у которых произошло озлокачествление очагов болезни Педжета. У 3 из них были множественные очаги и отмечена меньшая продолжительность жизни. По данным большинства авторов, продолжительность жизни больных не превышает 5 лет; нам встречались упоминания в литературе о 3 больных, которые жили 6 лет и более. Считается, что саркомы, развивающиеся в очаге болезни Педжета, являются самыми злокачественными из сарком, поражающих кости.
F. Schajowicz (1981), А.И. Крюков, А.В. Русаков, В.В. Хворов (1937) считали, что поскольку озлокачествленное превращение наблюдается только в костях, пораженных болезнью Педжета, то и множественное возникновение сарком связано с автономно происходящими местными процессами озлокачествления, а не является результатом метастатического поражения. Поэтому ссылки в англоязычной литературе на J. Syme (1969) как первого, кто поднял этот вопрос, ошибочны. О возможной вероятности метастазирования саркомы, возникшей в одном очаге, в другие говорит, по нашему мнению, факт, что в очагах поражения костей наблюдаются резкое повышение и нарушение кровообращения.
Семейные формы болезни не так уж редки; реже встречаются случаи, когда у представителей одной семьи в месте поражения болезнью Педжета развивается саркома. V.H. Nassar и М.В. Gravanis (1981) описали собственное наблюдение, когда у отца и сына возникла остеогенная саркома большеберцовой кости, пораженной болезнью Педжета, в возрасте 78 и 65 лет. В литературе авторы нашли описание озлокачествления у 35 больных родственников из 14 семей. Считается, что болезнь Педжета - наследственное страдание, переносимое неполным доминантным геном, находящимся в Xхромосоме. О передаче болезни Педжета от мужчины к мужчине, как пишут эти авторы, ранее не сообщалось без сопутствующих других генетических или семейных факторов, как, например, пигментный ринит.
Полиоссальная форма болезни наблюдалась у 79 % больных.
M.V. Merrick, J.M. Merrick (1985) провели оценку сцинтиграфии скелета 4700 взрослых больных, проживающих на юго-западе Шотландии; у 3831 пациента были обнаружены или заподозрены злокачественные опухоли. Osteitis deformas - болезнь Педжета - чаще отмечена у мужчин: 0,006 % - в возрастной группе 15-54 года; 0,26 % - в группе 55-84 года и 0,24 % - старше 84 лет; у женщин в соответствующих группах показатели составили: 0,002; 0,021 и 0,15 %. Приведенные цифры должны быть увеличены на 25 %, если учесть, что периферические, однокостные формы встречаются значительно чаще, чем они диагностируются в настоящее время. Возможно, увеличение частоты болезни Педжета связано, по мнению авторов, с сочетанным воздействием окружающей среды и генетическими факторами.
R. Ziegler (1985), детально обследовав 103 больных с болезнью Педжета, поражение 1 кости нашел у 37 человек, 2-3 костей - у 14; 4 костей - у 8; 5 - у 6 и т.д. Поражение от 12 до 56 костей встречается редко, лишь у отдельных больных; автор наблюдал 10 таких пациентов.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых