КСС. Остеопойкилия.

Остеопойкилия

Остеопойкилия (от древнегреческого пойкилос, что значит пятнистый), или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, или врожденная пятнистая множественная остеопатия, впервые описана еще в 1905 г. Штида (A. Stieda). В мировой литературе опубликовано несколько меньше сотни случаев остеопойкилии; мы сами ее диагносциро-вали 20 раз.

Это врожденное системное заболевание скелета выражается в том, что во всех костях, за исключением, вероятно, ключицы, в губчатом веществе разбросаны более или менее густо сидящие округлые и овальные гомогенные склеротические плотные костные островки величиной от 2 до 8--10 мм (рис. 223,Л). Они описаны даже у зародышей, затем у новорожденных в первые дни, недели и месяцы жизни, а также в среднем и пожилом возрасте. Мужской пол поражается немного чаще женского. Наблюдаются как спорадические случаи, так и более редкие семейные, в разных поколениях.

Сильнее всего поражены короткие губчатые кости конечностей именно запястья и предплюсны, а также эпифизарные концы длинных костей, в меньшей степени усеяны метафизы, и диафизы всегда остаются неизменными. Обычно поражаются головка и шейка бедра, головка плечевой кости, фаланги пальцев рук и ног, пястные и плюсневые кости (рис. 264-266). Исключительно редко склеротические островки располагаются в черепных костях, ребрах. Обычно пощажены и позвонки; только нижние поясничные и крестцовые позвонки могут быть вовлечены в процесс вместе с другими костями таза. Отдельные склеротические пятна подчас удлинены всегда вдоль длинных осей конечности или кости и на полюсах так зазубрены, что органически входят в губчатую структурную сеть. Пораженные участки скелета приобретают при остеопойкилии характерный пятнистый вид; отсюда и название - они кажутся как бы обрызганными кисточкой. В отдельных случаях остеопойкилия может быть мелко- или крупноочаговой, редкой или частой, густой по количеству склеротических островковых элементов. Это не зависит от возраста. Внешняя форма костей всегда остается нормальной. Важно также, что ядра окостенения появляются в нормальные сроки и имеют в процессе их развития нормальную форму и структурный фон.

Гистологические исследования Шморля (Schmorl) показали, что островки костного вещества - это не "компактные островки", т. е. они построены не по типу компактной ткани, а представляют собой уплотненную густотрабекулярную сеть губчатого вещества без каких-либо других микроскопических особенностей. На периферии кости островки сливаются с компактным корковым веществом. Эволюция островков и их судьба в зависимости от возраста и других факторов недостаточно убедительно прослежена. Имеются указания на возможность их уменьшения и даже исчезновения.

Структурные изменения скелета при остеопойкилии не сопровождаются особыми объективными или субъективными клиническими проявлениями. Только в последние годы с накоплением коллективного опыта удалось выяснить факт серьезного принципиального значения, что в некоторых случаях, преимущественно у взрослых, остеопойкилия сочетается со своеобразным, до известной степени аналогичным кожным заболеванием, а именно: рассеянным чечевицеподобным кожным фиброзом. Очевидно, что в основе изменений в обеих системах - костной и кожной - лежит какое-то иннервационное, нервнотрофическое нарушение.

Поскольку остеопойкилия не связана с определенными внешними клиническими проявлениями, ясно, что это заболевание распознается только при рентгенологическом исследовании, произведенном по какому-либо другому поводу, как говорится, случайно.

В высшей степени типичная рентгенологическая картина остеопойкилии делает диференциальную диагностику излишней. Единственная болезнь, с которой еще возможно смешение остеопойкилии, это описываемая ниже врожденная эпифизарная точечная костная дисплазия.

Ворхув (Voorhoeve) опубликовал несколько случаев врожденной структурной аномалии скелета, объединяющей некоторые черты мраморной болезни, мелореостоза и остеопойкилии. Этот автор наблюдал на рентгенограммах метафизов длинных трубчатых костей, а также в других отделах скелета множественные продольные, параллельные друг другу или лучисто расходящиеся склеротические полосы. Кроме того, в пределах губчатой сети располагались отдельные изолированные островки остеосклероза. Метафизы были слегка увеличены в размерах и на их поверхности находились отдельные возвышения и шероховатости.