ГМ. Лейкодистрофия метахроматическая.

Лейкодистрофия метахроматическая.

Катенёв Валентин Львович аватар
На сайте
Главный рентгенолог сайта
Зарегистрирован: 22.03.2008
Сообщения: 24890
  Метахроматическая

 

Метахроматическая лейкодистрофия

Заболевание описано Scholz в 1925 г. Для этой формы характерен интенсивный распад миелина с преимущественным расположением липидов вокруг сосудов, избыточным накоплением метахроматически окрашиваемых продуктов в нервной системе. Заболевание связано с генерализованным нарушением обмена цереброзидов (сульфатидов), с накоплением их в центральной нервной системе, периферических нервах и во внутренних органах. Это позволяет относить метахроматическую лейкодистрофию к группе липоидозов. Патоморфология. Метахроматическая лейкодистрофия характеризуется диффузными очагами демиелинизации; в белом веществе мозга и периферических нервах выявляются отложения метахроматически окрашиваемых липоидов. Гистологически метахроматические вещества (липоиды, окрашиваемые полихромной голубой краской) обнаруживаются не только в участках демиелинизации и нервных клетках, но и в других органах, в частности в канальцах почек. В головном мозге поражаются преимущественно внутренняя капсула, ножка мозга, мозжечок. Сульфатиды определяются в нервных клетках мозга, клетках сетчатки глаза. Накопление сульфатидов в клетках оболочки нервных волокон влечет за собой распад оболочки с последующим поражением аксонов. Lees, Moser, исследуя содержание липидов в головном мозге погибшего 7-летнего больного метахроматической лейкодистрофией, отметили, что в сером веществе содержание липидов существенно не менялось. В то же время в белом веществе установлено значительное уменьшение липидов и некоторое увеличение нелипидного остатка. В свежей ткани были уменьшены все фракции липидов, общие фосфолипиды и фосфатиды, протеолипидный белок и холестерол. Цереброзидная фракция, представленная нейтральными цереброзидами и сульфатидами, значительно увеличивалась. В норме сульфатидная фракция составляет 20-25% всех цереброзидов; в описанном случае она увеличивалась вдвое.

Катенёв Валентин Львович аватар
На сайте
Главный рентгенолог сайта
Зарегистрирован: 22.03.2008
Сообщения: 24890
Лейкодистрофия

Лейкодистрофия метахроматическая.

ПредпросмотрВложениеРазмер
1.meta_.slayd186.jpg
1.meta_.slayd186.jpg52.47 кб
2.meta_.slayd187.jpg
2.meta_.slayd187.jpg68.06 кб
Катенёв Валентин Львович аватар
На сайте
Главный рентгенолог сайта
Зарегистрирован: 22.03.2008
Сообщения: 24890
Лейкодистрофия метахроматическая.

Лейкодистрофия метахроматическая.

ПредпросмотрВложениеРазмер
1.meta_.slayd218.jpg
1.meta_.slayd218.jpg71.78 кб
2.meta_.slayd219.jpg
2.meta_.slayd219.jpg63.1 кб
3.meta_.slayd220.jpg
3.meta_.slayd220.jpg67.22 кб
4.meta_.slayd221.jpg
4.meta_.slayd221.jpg70.56 кб
5.meta_.slayd222.jpg
5.meta_.slayd222.jpg76.7 кб
Катенёв Валентин Львович аватар
На сайте
Главный рентгенолог сайта
Зарегистрирован: 22.03.2008
Сообщения: 24890
Из архива AFIP

Лейкодистрофия метахроматическая.

Катенёв Валентин Львович аватар
На сайте
Главный рентгенолог сайта
Зарегистрирован: 22.03.2008
Сообщения: 24890
Из архива AFIP

Эволюция метахроматической лейкодистрофии.

ПредпросмотрВложениеРазмер
8.metahromaticheskaya_leykodistrofiya.1.gif
8.metahromaticheskaya_leykodistrofiya.1.gif171.27 кб
9.metahromaticheskaya_leykodistrofiya.1..gif
9.metahromaticheskaya_leykodistrofiya.1..gif170.78 кб
*

*

Забыли пароль?