ГМ. Клинико-МРТ анализ пациентов с гиперкинетической формой детского церебрального паралича

Клинико-МРТ анализ пациентов с гиперкинетической формой детского церебрального паралича

Залялова З.А., Аюпова В.А.

Казанский государственный медицинский университет, Детская республиканская клиническая больница, г.Казань

Реферат. Обследовано 35 пациентов в возрасте от 11 до 28 лет с гиперкинетической формой детского церебрального паралича. Данное заболевание имеет характерную клинику и МРТ-признаки в зависимости от этиологии. Ведущей причиной является перинатальная гипоксия и лишь затем гемолитическая болезнь новорожденных. Недоношенность и гемолитическая болезнь новорожденных часто приводят к изолированным дискинезиям, а глубокая гипоксия - к сочетаниям с тетра- и парапарезами. Клинико-МРТ обследование выявило уменьшение переднезадних размеров скорлупы и хвостатого ядра, слабую визуализацию таламуса, отсутствие очаговых повреждений субкортикального белого вещества, атрофию коры мозга и мозжечка. Специфично сочетание гиперкинезов с парезами. При тяжелой асфиксии нередко обнаруживается феномен "облачка".

Рост распространенности детского церебрального паралича (ДЦП) в индустриальных странах является самой важной проблемой детской неврологии. Использование методов нейровизуализации позволило уточнить патоморфологические изменения ЦНС у больных ДЦП при жизни. Известны анатомические субстраты паретических форм ДЦП в виде перивентрикулярной лейкомаляции при парапарезе, контрлатеральных поражений при гемипаретической форме [3, 6]. Гиперкинетическая форма ДЦП изучена недостаточно. Предметом дискуссии остаются как основные причины формирования гиперкинезов, так и морфологические изменения структуры головного мозга по данным нейровизуализации [3, 4].

Целью настоящего исследования было изучение клинических, МРТ-визуальных и МРТ-морфометрических параметров больных с гиперкинетической формой ДЦП в зависимости от ведущего этиологического фактора и неврологических проявлений.

Обследовано 35 пациентов (20 - мужского и 15 - женского пола) с гиперкинетической формой ДЦП в возрасте от 11 до 22 лет (средний возраст - 16,15±0,49). Всем пациентам проведены традиционное клиническое исследование [1, 2] и МРТ головного мозга. Группой сравнения результатов МРТ головного мозга послужили 20 пациентов неврологического и ЛОР-отделений с диагнозами сотрясения головного мозга, вегетососудистой дистонии, риносинусита, острого отита (средний возраст - 15,13±0,34). Сравниваемые группы не различались по возрасту. МРТ головного мозга выполнена на аппаратах фирмы "Bruker" 0.28Т, "Toshiba" 0.5T и GE "Horizon" 1, OT в режимах Tl, T2, гидрограммы и FLAIR. При МРТ исследовании визуально оценивались очаговые, атрофические изменения. Проводилось морфометрическое исследование ряда структур головного мозга [5].

У больных с гиперкинетическими проявлениями патология нервной системы возникла в периоде новорожденности и в первый год жизни. У всех пациентов был отягощен перинатальный анамнез (табл. 1). Среди вероятных причин болезни чаще определялись гипоксические, токсические факторы, недоношенность и гипотрофия плода. Гипоксия внутриутробного и интранатального периода отмечалась особенно часто и характеризовалась синей и белой асфиксией, слабостью родовой деятельности, преждевременным отхождением вод, ателектазами легких, обвитием пуповиной, патологией предлежания. 14 пациентов были рождены в значительной степени недоношенности и незрелости по срокам гестации. У 11 пациентов диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН). У 11 пациентов внутриродовой период был особенно тяжелым, о чем свидетельствуют такие манипуляции, как оживление, использование акушерских щипцов и вакуум-экстракции, выдавливание плода.

Из 35 обследованных нами больных лишь у 31% причиной ДЦП могла быть ГБН и у 25,7% - недоношенность. Воздействия на плод и новорожденного чаще были многофакторными. У всех пациентов имели место гипоксические факторы риска в перинатальном периоде. Таким образом, по нашим данным, для больных с гиперкинезами при ДЦП наиболее значимой является перинатальная гипоксия, далее следуют недоношенность и незрелость и лишь затем - ядерная желтуха.

Постнатальный период характеризовался угнетением безусловных рефлексов в периоде новорожденности, запаздыванием формирования основных физиологических постуральных навыков (удержание головки, сидение, стояние, ходьба). Гиперкинезы стали проявляться через несколько месяцев после рождения (табл. 2).

Как видно по данным табл. 2, дистония и хорея были ведущими гиперкинезами в клинике. Насильственные движения были генерализованными, локализуясь в конечностях, туловище, шее, лице. Исключение составляли 6 пациентов с гемипарезами, у которых гиперкинезы носили геми характер, распространяясь лишь на паретичные конечности. В силу сочетания хореических и дистонических гиперкинезов у всех пациентов насильственные движения характеризовались как дискинезии. В меньшей степени они проявлялись в покое, усиливались при движениях. Тремор, тики, миоклонии встречались в единичных случаях.

В то же время гиперкинезы редко были изолированными от других неврологических проявлений. Лишь у 4 (11,4%) пациентов не выявлялась заинтересованность пирамидных путей. У 14 обследованных определялась пирамидная недостаточность, у 6 - тетрапарез, у 5 - нижний спастический парапарез, у 6 - гемипарез (табл. 3).

Обследованные больные с гиперкинетической формой ДЦП были разделены на подгруппы: 1-я (18 чел.) - с гиперкинезами без парезов, 2-я (11) -с пара- и тетрапарезами, 3-я (6) - с гемипарезами. Сравнение пациентов по нарушению черепно-мозговой иннервации выявило отсутствие поражения ЧМН у 22,2% больных в 1-й подгруппе, у 45,4% - из 2-й и у 50% - из 3-й. Наиболее часто во всех подгруппах имели место асимметрия нижнелицевой мускулатуры, нарушение конвергенции и сходящееся косоглазие (от 36,4 до 45,4%). Ограничение глазодвижения как по горизонтали, так и по вертикали отмечалось у 22,2% пациентов 1-й подгруппы и отсуствовало во 2-й подгруппе. Клинические проявления в обобщенной группе пациентов с диагнозом "гиперкинетическая форма ДЦП" были таким образом неоднородны, что в какой-то степени обусловлено этиологической гетерогенностью.

Из 11 пациентов, перенесших ГБН, у 8 выявлялась пирамидная недостаточность, у 2 - в сочетании с тетрапарезом, у одного - с гемипарезом. Из 14 обследованных, рожденных недоношенными, у 8 имелся гиперкинетический синдром без парезов, у 4 - в сочетании с тетра- и парапарезами, у 2 - с гемипарезами. Достоверных различий при этом не получено, то есть, по нашим данным, и ГБН, и недоношенность могут в равной степени привести к формированию гиперкинезов без парезов и в сочетании с ними. Однако сочетание гиперкинезов со значительным поражением пирамидных путей в виде тетра- и парапарезов достоверно чаще определялось у пациентов с тяжелыми расстройствами витальных функций при рождении, требующих реанимационных мероприятий, в сравнении с пациентами, рожденными с низкой массой тела или перенесшими ГБН. Так, из 10 пациентов, подвергшихся оживлению при рождении, у 6 были тетрапарезы (р<0,05).

У 6 пациентов с гемипарезами и гемидиски-незиями неблагоприятно протекал пренатальный период с асфиксией в родах. У 2 из них были недоношенность и гипотрофия, двое подверглись выдавливанию в родах, один перенес ГБН.

При МРТ обследовании 35 пациентов с гиперкинетическими проявлениями у 11 (31,4%) из них визуальные изменения отсутствовали, у 7 (20,0%) определялись признаки гидроцефалии, у 8 (22,8%) - очаговые повреждения серого подкоркового вещества, у 6 (17,1%) - кисты со смещением срединных структур в сторону очага, у 2 (5,6%) - атрофия коры, у одного (2,8%) - очаговые повреждения белого вещества.

Рассмотрим подробнее обнаруженные МРТ изменения.

У 9 (67%) пациентов с отсутствием визуальных признаков повреждения головного мозга на МРТ были только гиперкинетические проявления, у 3 - гиперкинезы в сочетании с тетрапарезами. Из них 4 родились недоношенными, 3 - перенесли ГБН, 2 - асфиксию. Вентрикуломегалия в основном имела легкую и среднюю степени выраженности, и лишь у одного больного, перенесшего ГБН и асфиксию в родах с гиперкинезами в клинической картине, выявлялись гигантские желудочки. У 3 определялось асимметричное расширение заднего рога боковых желудочков, у 3 - симметричная равномерная вентрикуломегалия. У 5 из пациентов с признаками вентрикуломегалии были гиперкинезы, у 2 - гемигиперкинезы в сочетании с гемипарезами. 4 пациента перенесли асфиксию при рождении, 3 - ГБН.

Поражение серого подкоркового вещества характеризовалось наличием симметричного гиперинтенсивного в Т2 и слабо гипоинтенсивного в Т1 взвешенном изображении сигнала со скорлупы, головки хвостатого ядра, таламуса (у 3 - гиперкинезы, у 5 - гиперкинезы и тетрапарезы). У 6 пациентов была асфиксия, у 2 - ГБН. Недоношенности и гипотрофии в этой группе не было. У одного пациента после глубокой асфиксии выявлялось двустороннее симметричное кистообразование в задних отделах скорлупы (рис.1).

У 2 пациентов визуализировалось диффузное поражение хвостатого ядра и скорлупы, у остальных 4 - симметричные умеренно гиперинтенсивные в Т2-взвешенном изображении очаговые изменения в задних отделах скорлупы или в таламусе, имевшие нечеткие контуры и овальную форму (рис. 2). Все они перенесли асфиксию при рождении. Этот необычный феномен "облачка" не описан в литературе.

У 6 пациентов определялись контрлатеральные гемипарезы с гемигиперкинезами в сочетании с кистами и атрофией вещества мозга подкорковой локализации со смещением срединных структур в сторону поражения на 7-25 мм. Кисты часто примыкали к рогам боковых желудочков, локализовались в проекции серого и белого веществ. Основной причиной болезни у данных больных была асфиксия.

У 2 обследованных с гиперкинезами отмечались легкие диффузные атрофические изменения коры головного мозга с преимущественной локализацией в лобной коре.

У одного пациента с тетрапарезом, выраженным больше слева, и хореоатетозом имели место сочетание очаговых повреждений белого вещества лобно-теменной локализации (гиперинтенсивного в Т2 и слабо гипоинтенсивного в Т1) неправильной формы, с четкими контурами, легкое расширение наружных субарахноидальных пространств, расширение задних рогов боковых желудочков и слабо гиперинтенсивного в Т2 изображении симметричного сигнала в области таламуса (рис. 3).

Заслуживает внимания, на наш взгляд, визуализация зрительного бугра. Если в группе контроля таламус контурировал в 85% случаев, то у больных с гиперкинетической формой ДЦП в силу снижения дифференциации серого и белого веществ произвести его измерение удалось лишь в 35,3% (р<0,01).

Клинико-МРТ морфометрические сопоставления некоторых структур головного мозга также выявили ряд особенностей, характеризующих отдельные подгруппы. Пациенты с изолированными гиперкинезами и в сочетании с парезами не отличались от группы контроля по размерам моста, среднего мозга, IV желудочка, верхней и средней мозжечковой ножки (табл. 4). У больных с гиперкинезами были меньшие поперечные и продольные размеры скорлупы и переднезадние размеры хвостатого ядра. При гиперкинезах в сочетании с парезами достоверно чаще, чем в группе контроля и у пациентов с изолированными гиперкинезами, определялась атрофия продолговатого мозга, меньшие продольные и поперечные размеры скорлупы и меньшие поперечные размеры хвостатого ядра в сравнении с контролем.

Таким образом, наличие гиперкинезов у больных ДЦП, вероятно, обусловлено атрофи-ческими изменениями скорлупы и хвостатого ядра, а сочетание с атрофией продолговатого мозга ответственно за появление парезов на фоне насильственных движений.

Представлял интерес и анализ МРТ головного мозга в зависимости от ведущего перинатального патологического фактора воздействия. Сравнивали пациентов, перенесших тяжелую асфиксию, ГБН и имевшие глубокую степень недоношенности при рождении между собой и группой контроля (табл. 5).

Наиболее значительные отклонения параметров отдельных структур головного мозга на МРТ (уменьшение переднезадних размеров моста, поперечника продолговатого мозга, продольных и поперечных размеров скорлупы, атрофия хвостатого ядра) выявлены у пациентов с тяжелой асфиксией. У недоношенных при рождении пациентов были меньшие поперечные размеры скорлупы и переднезадние размеры хвостатого ядра в сравнении с контролем, однако степени достоверных различий они не достигли.

Таким образом, перинатально обусловленные экстрапирамидные расстройства, являясь гетерогенными по этиологическим и клиническим признакам, могут быть изолированными и сочетанными с поражением пирамидных путей различной выраженности и формируются отсроченно. По нашим данным, основным этиологическим фактором является гипоксия и лишь затем ГБН и недоношенность новорожденного. Последние часто приводят к изолированным дискинезиями, в то время как при глубокой гипоксии присоединяются тетра- и парапарезы.

Для всех пациентов с гиперкинетической формой ДЦП характерны уменьшенные переднезадние размеры скорлупы и хвостатого ядра, слабая визуализация таламуса, отсутствие очаговых повреждений субкортикального белого вещества, атрофии коры полушарий мозга и мозжечка. При дискинезиях без парезов типичны надъядерные нарушения глазодвижения, отсутствие визуальных МРТ изменений, возможны легкие и умеренные признаки расширения боковых желудочков и легкая атрофия лобной коры. При дискинезии в сочетании с тетра- и парапарезами, наряду с перечисленными выше МРТ изменениями, уменьшены переднезадние и поперечные размеры продолговатого мозга и переднезадние размеры скорлупы.

У недоношенных при рождении пациентов наблюдается преимущественно изолированный гиперкинетический синдром, обусловленный уменьшением поперечных размеров скорлупы и хвостатого ядра. ГБН не формирует статистически значимых морфометрических МРТ изменений и характеризуется дискинезиями. Тяжелая асфиксия вызывает грубые пирамидные и экстрапирамидные нарушения, обусловленные атрофией моста, скорлупы и хвостатого ядра. Нередки и визуальные МРТ изменения с наличием гиперинтенсивного в Т2 изображении симметричного сигнала от скорлупы и таламуса в виде "облачка".