Аномалии и варианты развития. ОГК. Кисты бронхогенные. Агенезия лёгких. Гипоплазия лёгкого. Синдром "ятагана"

Бронхогенные кисты.

Бронхогенная (бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

От истинных бронхогенных кист легкого следует отличать приобретенное патологическое состояние - кистоподобные полости. Кистоподобные полости могут быть крупными эмфизематозными буллами, не имеющими выраженной стенки и эпителиальной выстилки, ретенционными кистами, связанными с закупоркой бронха и растяжением его дистального отдела слизистым секретом, а также эпителизированными полостями, обусловленными предшествующей инфекционной деструкцией легочной ткани или же оставшимися после спонтанного отторжения эхинококкового пузыря.

Больные с бронхогенными кистами составляют 4-6% по отношению ко всем больным нагноительными заболеваниями легких.

Морфология. Стенка бронхогенной кисты представляет собой тонкий слой соединительной ткани, состоящей преимущественно из эластических волокон, имеющих неравномерную толщину. Хрящи и другие элементы нормальной бронхиальной стенки в ней отсутствуют. Изнутри соединительнотканный слой выстлан эпителием, являющимся обязательным морфологическим признаком бронхогенной кисты. Эпителиальная выстилка может состоять из цилиндрических, кубических или плоских клеток, расположенных в несколько рядов. Бокаловидные клетки цилиндрической выстилки обычно сецернируют слизь, заполняющую кисту, если последняя не сообщается с просветом бронха, и способную обусловливать постепенное увеличение объема кисты (мукоцеле). У части больных киста первично сообщается с нормальным бронхиальным деревом узким и тонкостенным аномально развитым бронхом. Сообщение между кистой и бронхиальным деревом может возникать вторично в результате инфекционного прорыва ее содержимого через стенку близлежащего бронха. В случае опорожнения кисты она заполняется воздухом (пневматоцеле). В месте сообщения полости кисты с воздухоносными путями может формироваться клапанный механизм, который может обусловить острое или постепенное вздутие кисты с компрессией окружающей легочной ткани и смещением средостения в противоположную сторону (напряженная киста).

Клинические проявления. Проявления бронхогенной кисты обусловливаются возникновением в ее полости нагноительного процесса, который отличается доброкачественным торпидным течением. Редко может происходить прорыв содержащей воздух кисты в плевральную полость с развитием спонтанного пневмоторакса.

Клинические проявления солитарных бронхогенных кист легкого скудные. Аномалия протекает бессимптомно (до появления осложнений). Выявляется случайно при проверочных рентгенологических исследованиях. Редко при больших неосложненных кистах больные жалуются на тяжесть в соответствующей половине груди и умеренную одышку.

Физикальная симптоматика неосложненной бронхогенной кисты не слишком больших размеров обычно мало выражена. Редко в области прилежания заполненной слизью кисты к поверхности легкого удается выявить небольшое притупление и ослабление дыхания, а после опорожнения кисты (пневматоцеле) - тимпанит.

Рентгенологическая картина. При кисте, заполненной жидкостью, обнаруживается округлое или овальное затенение с четкими контурами. Контуры затенения могут изменяться в зависимости от фазы дыхания. При бронхогенной кисте, заполненной воздухом, видна правильной формы полость с чрезвычайно четким контуром, на фоне которой легочный рисунок обычно ослаблен. Более отчетливо просветление прослеживается на томограммах. Небольшой уровень жидкости на дне наблюдается не всегда, однако этот симптом, весьма важен с точки зрения дифференциальной диагностики истинных бронхогенных кист, продуцирующих секрет, от воздушных полостей другого происхождения (булл). Бронхография. Контраст не всегда попадает в полость из-за чрезвычайно узкого сообщения последней с просветом бронхиального дерева.

Осложнения могут наступить в различные сроки, начиная от периода новорожденности до зрелого или даже пожилого возраста.

Острое вздутие кисты - чаще в раннем детстве, в первые месяцы жизни. Проявления: резкая одышка, цианоз, двигательным беспокойством. Картина напоминает таковую при остром вздутии доли при врожденной эмфиземе. Пораженная половина груди увеличивается в объеме и дыхательные экскурсии ее уменьшаются. Перкуторно - тимпанит, смещение сердца в противоположную сторону, низкое стояние диафрагмы на стороне поражения. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок на стороне поражения практически полностью отсутствует, поскольку легочная ткань сдавлена резко увеличенной воздушной кистой. Средостение смещено в противоположную сторону, поле здорового легкого представляется суженным, а рисунок усиленным. Рентгенологическая картина похожа на картину напряженного пневмоторакса. Дифференциальная диагностика затруднена даже в тех случаях, когда пневматоцеле уже диагностировалось в прошлом.

Осложнение может закончиться смертью от дыхательной недостаточности, если немедленно не оказана помощь.

Лечение. Заключается в пункции напряженной полости через грудную стенку троакаром, установлении дренажа и активной аспирации воздуха. Эта мера дает непосредственный эффект независимо от того, чем было обусловлено осложнение - вздутием воздушной бронхогенной кисты или напряженным пневмотораксом.

Нагноение кисты возникает в более поздние сроки на фоне респираторной инфекции или после.

Жалобы: на недомогание, умеренное повышение температуры тела, чувство тяжести или незначительные боли в груди на стороне поражения. Изменения в формуле крови незначительны. Рентгенологически определяется увеличение кисты (если она выявлялась ранее). В дальнейшем больной начинает откашливать обильную слизисто-гнойную мокроту, после чего его состояние улучшается, температура снижается, а рентгенологически на месте округлого или овального затенения с четкими контурами начинает определяться тонкостенная воздушная полость, иногда с небольшим уровнем жидкости на дне. Заболевание протекает с редкими и обычно нетяжелыми обострениями, сопровождающимися небольшими подъемами температуры тела и появлением или увеличением количества слизисто-гнойной мокроты. Во время обострений вокруг тонкостенной капсулы кисты нередко появляется ободок, обычно узкий, инфильтрации легочной ткани. Осложнение кисты пневмотораксом дает картину спонтанного пневмоторакса (с внезапной болью в груди, одышкой, тимпанитом при перкуссии и резким ослаблением или исчезновением дыхательных шумов на стороне поражения). Диагноз подтверждается рентгенографией и торакоскопическим исследованием.

Лечение. Бронхогенная киста склонна давать те или иные осложнения, ее наличие, особенно в случае значительных размеров, должно служить показанием к хирургическому лечению. Осложненные кисты являются несомненным показанием к оперативному вмешательству, заключающемуся в удалении кисты путем вылущивания или экономной резекции легкого.