Аномалии и варианты развития. Матка. Mayer-Rokitansky-Küster синдром.

Синдром Mayer-Rokitansky-Küster.

синдром Küster, uterusbipartitus, uterusbicornisrudimentariussoliduspartimexcavatuscumvaginasolida, syndromusMRK, MRK-Syndrom(нем.).

MayerC. A. J., немецкий анатом и физиолог; RokitanskyKarlvon(1804- 1878), австрийский патолог; KüsterHermann, немецкий гинеколог.

Майера - Рокитанского - Кюстера с. - наследственные аномалии развития матки (возможно, аутосомно-доминантное наследование) : в анамнезе первичная аменорея, стерильность; нормальное развитие вторичных половых признаков и нормальное появление менструаций. Иногда викарирующие кровотечения из мочевого пузыря, прямой кишки, полости рта или носа. Наружные гениталии: общая гипоплазия, часто дорсальное расположение и воронкообразное расширение отверстий мочеиспускательного канала. Внутренние гениталии - влагалище почти полностью отсутствует; матка обычно разделена на 2 части, без полости, эндометрий отсутствует; яичники расположены относительно высоко, яйцевод гипопластический, но с просветом. Вторичные Половые признаки; нормальный женский внешний облик, развитие молочных желез нормальное, оволосение типично для женского пола. Нормальное поло­вое влечение. Овариальная функция: нормальная базальная температура, нормальное содержание прегнандиола и эстрогенов в моче. Нередко сочетается с аномалиями почек и мочевых путей; иногда наблюдаются врожденная аневризма аорты, аномалии мезентерия, сакрализация Vпоясничного позвонка, гипоплазия XIIребра.