Уважаемые коллеги напомню демонстрируемый случай с 12-летним мальчиком:
Сегодня, буквально пару часов назад было проведено МРТ данного пациента:
Данная процедура проводилось до и после введения в/венно контрастного вещества. Поскольку основная часть новообразований, как мягко-тканных так и костей ложиться на рентген и МСКТ, то опыта очень мало в проведении МРТ, было высказано предположение что вероятнее всего это параоссальная форма остеосаркомы. Хотелось бы услышать мнение по этому поводу, хотя скоро и гистология будет готова.
Красивое наблюдение! Не могли бы Вы сказать нам результаты гистологии, когда будут готовы?
Я тоже склоняюсь к мнению, что так может выглядеть остеосаркома.
Второй вариант - саркома Юинга.
Интереснейший случай, и понятно "гистология" расставит все точки над "1". Но вот вопрос - "откуда - куда растет"?
Со слов моих коллег образование идёт с б/берцовой кости, мягко-тканный компонент всё оттесняет, даже м/берцовую кость, ось смотриться изогнутой.
А может и наоборот - "из мягких тканей - на б/берцовую кость".
откуда "ноги растут" вопрос по-прежнему открытый, постарайтесь сделать КТ - может найдете основание, у меня впечатление, что растет все же из кости...
Касательно остеосарком: любая, но не параосальная - все же отдельная нозология, имеющая очень своеобразную рентгеновскую картину (плотные, аморфные массы) и клинику (растет годами, а не днями, характерна для старшего возраста)
К сожалению лечебная тактика наверно одна - немедленная ампутация, хотя Юинга вроде бы радиочувствительна?
Нет, коллега Шумаков (простите, не знаю Вас по отчеству). Надо прежде всего дождаться результат гистологии, но даже в случае злокачественной опухоли - химиотерапия сейчас рулит!
Основной массив в м. тканях 
Основной массив в м. тканях
Да.
Основной массив в м. тканях
Но это еще ни о чем не говорит.
Добрый день, коллеги!
В подобных случаях основной задачей врача МРТ является не постановка "гистологического диагноза" (то, что имеет место злокачественный процесс, представляется довольно очевидным - мне думается, в первую очередь стоит предположить остеосаркому или синовиальную саркому), а максимально точное определение распространенности процесса. Следует указывать точную локализацию патологического образования, его размеры, отношение к конкретным мышцам, сосудам, костям, элементам суставов. Нужно это, разумеется, прежде всего для определения объема оперативного вмешательства.
К сожалению, в данном случае речь будет идти скорее всего лишь об ампутации, так как в процесс вовлечена крупная кость.
Уважаемый v1tal!
А ведь сейчас, возникает и другой правомерный вопрос о наличии или отсутствии метастазов. Располагаете какой-либо информацией?
Добрый вечер Валентин Львович! Я об этом уже думал вчера, когда пришёл на МРТ, хотел легкие проверить, но родители и так расстороены были, да и пока нет смысла опережать события. Жду результат гистологии.
Не оставляйте нас без информации. Случай интереснейший.
Результат гистологии:
Как видно ещё не до конца, так что пока только это известно.
По-видимому дифференцировать будут между лимфомой и опухолью Юинга. Хорошо, что у вас делают ИГХ-иисследования, эти опухоли гистологически различить довольно трудно.
По-видимому дифференцировать будут между лимфомой и опухолью Юинга.
Tatyana, скажите, откуда предположительно исходит лимфома, Вами предполагаемая. А опухоль из камбиального слоя надкостницы здесь исключается? Почему? экзотика?
Злокачественная лимфома кости - новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты.
Петрович, может если я просто скажу, что ранее это заболевание называлось "ретикулосаркома", а сейчас в классификации принято "лимфома кости", тогда будет понятнее? Про лимфому можно почитать здесь, на сайте в разделе "злокачественные опухоли костей. Набор демонстраций"
А что именно Вы имеете в виду под опухолью, исходящей из камбиального слоя надкостницы? По-моему в этом разделе как раз такие и обсуждались.
Спасибо, Tatyana, за информацию.
Сегодня появился результат ИГХ и цитограммы:
Разговаривал по этому поводу с хирургом детским, который брал биоптат, скинул все данные исследования ему на носитель, собираемся консультироваться через "телемедицину" в онкологический центр им. Н.Н. Блохина. Ребёнка скорее всего отправят в Москву, пока хотят разобраться с объёмом оперативного вмешательства.
Значит, все-таки, PNET?
Виталий Валерьевич, а с каким оперативным вмешательством хотят разобраться? Опухоль Юинга/PNET лечат химиотерапией, по-крайней мере на первом этапе. А с маркером CD-99 ИГХ не проводили?
Уважаемые коллеги, что то я немного ни пойму, по началу я тоже так считал, что все данные результатов за опухоль Юинга, но детский хирург мне "мозг проел" про иную нейроэктодермальную опухоль???????????????
Татьяна Валентиновна, по поводу маркёров ни чего ни могу сказать, вот всё что есть, и то появилось буквально перед моим уходом.
Материал предоставлен Павленко Т.В.
ОПУХОЛЬ ЮИНГА (ПНЭО).
Опухоль Юинга в старой литературе рассматривалась с ретикулоклеточной саркомой как одна нозологическая форма. Но большинство авторов рассматривают её как самостоятельное заболевание. Гистогенез этой опухоли нельзя считать до конца выясненным. Электронно-микроскопическое исследование выявило признаки структурно-функционального дифференцирования клеток, более всего свидетельствующих об ангиогенной природе опухоли Юинга.
По последним литературным данным опухоль Юинга включается в группу PNET (примитивные нейроэктодермальные опухоли). Опухоль Юинга сравнительно редкое заболевание, которым, как правило, болеют дети и юноши, хотя описаны и случаи заболеваний у взрослых. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. Опухоль Юинга чаще всего поражает длинные трубчатые кости в метадиафизарном отделе, но может локализоваться в любой кости скелета. Нередко она локализуется в подвздошной кости. По данным Вhansali и Desai из 107 больных у 51 были поражены длинные трубчатые кости и у 20 - подвздошная кость. К более редким локализациям относятся ребра, позвонки, кости черепа, пястные кости и лопатка. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Почти у 1/2 или 1/4 заболевших отмечаются подъемы температуры. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз.
Клиническая картина заболевания и характер жалоб при саркоме Юинга зависят от возраста больного, локализации и распространения патологического процесса. Первым в большинстве наблюдений клиническим признаком саркомы Юинга, как правило, являются ноющие и тупые боли периодического характера. В начале болезни болевые ощущения по интенсивности незначительные, однако по мере прогрессирования патологического процесса они приобретают явно нарастающий характер.
Однако при опухоли Юинга не отмечается усиления боли в ночное время, как это имеет место при остеогенных саркомах. При поражении костей таза боли нередко локализуются в области тазобедренного сустава и иррадиируют в нижние конечности, что приводит к ошибочному диагнозу (радикулиту, ишиасу, невриту). Следует отметить, что боли, как правило, усиливаются после физиотерапевтических процедур.
Другим проявлением заболевания является припухлость в области пораженного отдела кости. Она проявляется через 2-4 месяца после возникновения болевых ощущений. Форма и размеры опухоли зависят от анатомо-топографических данных, локализации, длительности заболевания. Консистенция опухоли чаще плотноэластическая, при развитии дегенеративных изменений - мягкоэластическая. Кожные покровы над припухлостью отечные, иногда выражен венозный подкожный рисунок. Патологические переломы при опухолях Юинга встречаются относительно редко (С. А. Рейнберг; Л. А. Еремина; Uehlingerс соавт) .
Следует отметить, что у некоторых больных выступают общие проявления болезни, а именно: общая слабость, недомогание, похудание, лихорадочное состояние. Температура тела достигает 38-39°. При исследовании крови отмечается лейкоцитоз, ускорение РОЭ. Однако местные признаки в начальной стадии заболевания выражены нерезко.
Рентгенологическая картина саркомы Юинга отличается большим разнообразием проявлений, которые в значительной степени зависят от фазы развития опухоли, степени и выраженности эндостальной и периостальной реакций, деструктивных изменения в кости, от локализации опухоли (длинные или плоские кости) и других факторов.
Рентгенологическая картина саркомы Юинга в плоских костях не так характерна, как в трубчатых костях. Важной особенностью является наличие зон остеолиза (обычно крупноочаговая деструкция), разрушение кортикального слоя кости без видимой периостальной реакиии, наличие экстраоссального компонента опухоли.
В некоторых случаях опухоль Юинга сравнительно длительное время остается в пределах одной кости, и метастазирование в легкие, лимфатические узлы и другие кости наступает поздно, иногда в терминальной фазе (И. Г. Лагунова; Uehlinger с соавт.). У другой группы больных опухоль Юинга вызывает быстрое разрушение костной ткани, и на протяжении 6 месяцев - 1,5 лет от начала заболевания бурно метастазирует как по лимфатическим, так и по кровеносным путям; чаще встречаются метастазы в другие кости скелета (позвонки, череп, длинные трубчатые кости). При генерализации опухолевого процесса метастатические очаги поражения наблюдаются в легких, печени, головном мозгу, почках (Г. В. Тарасова и др.).
Лабораторные исследования. У больных саркомой Юинга выявлены изменения со стороны белой, красной крови, в виде лейкоцитоза, гипохромной анемии, в основном при генерализации опухолевого процесса.
Диагноз опухоли Юинга требует морфологического подтверждения. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от лимфомы кости.
Спасибо Валентин Львович, всё теперь дошло, всё же был прав.
Но всё таки не предпологал, что будет такой результат.
Но случай я заберу в набор.
[quote=v1tal]
Уважаемые коллеги, что то я немного ни пойму, по началу я тоже так считал, что все данные результатов за опухоль Юинга, но детский хирург мне "мозг проел" про иную нейроэктодермальную опухоль???????????????
Коллеги, повторяю, морфологически, генетически, а также согласно классификации МКБ: опухоль Юинга и Примитивная НейроЭктодермальная Опухоль (ПНЭО, англ. PNET) это одна и та же опухоль.
На одну "ступеньку разумом" стали выше. Впервые и мимо классики. Мда.....
Почему же мимо, мы к этому заключению еще до результатов биопсии пришли. В Онкоцентре рекомендую проконсультировать не только препараты, но и схему лечения.
Почему же мимо, мы к этому заключению еще до результатов биопсии пришли. В Онкоцентре рекомендую проконсультировать не только препараты, но и схему лечения.
Да нет, я лично про себя :-). Спасибо Татьяна Валентиновна, уже завтра пойду к хирургу предупрежу его, а то вообще как то ни грамотно получиться с готовой гистологией и не понятным результатом.
Вот неплохая статья про PNET http://www.rosoncoweb.ru/journals/practical_oncology/arh024/07.pdf
Спасибо Ola-la! хорошая статья
Спасибо Ольга за ссылку.
Статья КЛАСС. Но уважаемые коллеги только мне не понятно почему в ней идёт разделение саркомы Юинга и примитивных нейроэктодермальных опухолей, практически на гистологическом уровне всё одинаково за исключением иммуногистохимического анализа, там всё же разные маркёры. Татьяна Валентиновна и правильно ли называть саркому Юинга-PNET и наоборот?
Эти опухоли отличаются разной степенью нейроэктодермальной дифференцировки клеток - у опухоли Юинга степень дифференцировки низкая, у PNET - высокая.
Виталий, Ольга очень конкретно все объяснила: это одна опухоль, детерминированая одними генами, различающаяся степенью дифференцировки по отдельным признакам, т.е. у ПНЭО более выражена нейроэктодермальная дифференцировка. Кстати большинства ИГХ-маркеров совпадает. Важно в данном случае то, что тактика лечения одинакова.
Всем большое спасибо!!!
Уважаемый Евгений, да конечно, я сам жду данную гистологию! А вы бы не могли немного просто прокоментировать данную МР-картину? И какова Ваша точка зрения?
"Знаешь, у некоторых врачей есть комплекс мессии - им необходимо спасать мир. А у тебя комплекс Рубика - тебе необходимо решать головоломки."