уважаемые коллеги, обращается к Вам игорь видиборец рентгенолог окл г.луцка, волынской обл. украина. прислана на консультацию женщина 1967 г.р. длительно страдающая прогрессирующей мышечной дистрофией (не с детства), диагноз на момент обследования - остеосаркома правой плечевой кости, жалобы на увеличение в обьеме правого плеча, его покраснение и местное увеличение температуры. обьективно: около 1.6 м ростом, повышенной упитанности, ходит немного закидывая правую ногу, с трудом взбирается на стол аппарата, правое плечо в средней трети увеличено в размерах веретенообразно, цвет его в сравнении с левым более красный. было проведено рентгенологическое обследование правой плечевой и после - левой плечевой кости. закрались сомнения. был перечитан рейнберг. выплыли: 1. болезнь олье 2.фыброзная дисплазия костей 3. и очень сомнительно - реклингаузена. от дальнейшего обследования отказалась по причине направления в институт травматологии и ортопедии (киев)
У меня складывается впечатление на первый взгляд о наличие деформирующей остеодистрофии, конечно помимо этого есть и ещё кое что.
Похоже на б-нь Педжета. Не обязательно, что есть еще что-то.
Да, у тов. Зацепина в монографии "Костная патология взрослых" очень скурпулезно описана гиперпаратиреодидная остеодистрофия, в т.ч. саркоидная форма.
Paget's disease
Болезнь Педжета .....
"....Наиболее частым симптомом болезни Педжета является боль в кости или суставе. Гораздо менее часты головная боль, костная деформация, увеличение размеров черепа, переломы, изменение температуры кожи над пораженной костью....",
из осложнений...........
Вот по поводу малигнизации и стоит задуматься, как мне кажется..............
Интересный Педжет, да, и аналогия, некоторая прослеживается.
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 0.Interesnyy.13.JPG | 85.08 кб |
Однако, как следует из трудов людей, сей проблеме жизнь посвятивших, лечение данных пациентов необходимо провидить не в институтах ортопедии и травматологии. Операций по коррекции может быть нескончаемое множество без утешительных результатов. Следует провести полномасштабный поиск аденомы паращитовидной железы, некоторые из которых находят на операциях даже в заднем средостении. Т.е. лечение источника проблемм - у хирурга.
Картина весьма характерна для болезни Педжета. Не стоит забывать, что на фоне болезни Педжета часто развивается вторичная остеосаркома, что, на мой взгляд, весьма вероятно в правой плечевой кости. Необходима биопсия.
Саркома, возникающая при болезни Педжета (син. педжетовская саркома). При болезни Педжета (син. osteitis deformans) наиболее часто развивается остеосаркома (84 % всех наблюдений). Реже встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома и фибросаркома. Имеется отчетливая связь между распространенностью поражения костей при болезни Педжета и частотой возникновения злокачественной опухоли. Если болезнь затрагивает какую-то одну кость, малигнизация не наступает. При полиоссальном поражении частота возникновения опухоли достигает 10 % от общего числа больных. Поскольку болезнь Педжета распространена довольно широко, общее число сарком на ее фоне доходит до 3 % от общего числа остеосарком.
Поражаются лица в возрасте 31-92 лет, в среднем 60 лет. 57 % из них - мужчины. Больные предъявляют жалобы на боли, рост опухолевой массы. Длительность болевого синдрома - 5-6 мес. К моменту выявления опухоли у 16- 22 % пациентов имеются патологические переломы костей, а у 29 % - отдаленные метастазы. Локализация: в отличие от первичной остеосаркомы, опухоль при болезни Педжета возникает с равной частотой в длинных трубчатых костях конечностей и плоских костях. Саркоматозное поражение костей позвоночника при болезни Педжета встречается очень редко. Рентгенологическая и макроскопическая картина саркомы при этом заболевании та же, что и при первичных опухолях, за исключением сопутствующих изменений, характерных для основного заболевания. Прогноз при педжетовских саркомах неблагоприятный. Это обусловлено, главным образом, их поздней диагностикой, когда уже имеются отдаленные метастазы. Пятилетняя выживаемость больных не превышает 5-8 %. Под микроскопом педжетовская саркома почти всегда представляет собой обыкновенную, крайне злокачественную интрамедуллярную остеосаркому. Изредка встречаются фиброгистиоцитарные, остеобластические, фибробластические и хондробластические типы опухоли, совсем редко развиваются сосудистые и мелкоклеточные формы.
Спасибо Вам за интересный случай и иллюстрации. С Вашего позволения заберу Ваши иллюстрации в набор на сайте - "Болезнь Педжета".
| Предпросмотр | Вложение | Размер |
|---|---|---|
 | 1.PED_.01a.jpg | 37.12 кб |
 | 2.PED_..jpg | 47.32 кб |
 | 3.PED_.02.jpg | 27 кб |
 | 4.PED_.02a.jpg | 34.38 кб |
 | 5.03___i_vuduborets.jpg | 52.01 кб |
 | 6.03___i_vuduboretsa.jpg | 63.2 кб |
 | 7.03___i_vuduboretsab.jpg | 79.69 кб |
эта больная появилась сегодня (спустя 6 месяцев) ну естественно с диагнозом б-нь педжета, малигнизация в правой плечевой кости. правую руку удалили, (наступил патологический перелом). получала препарат пликамицин. сегодня при контрольном обследовании левой руки динамики не вижу.
Спасибо за информацию.
большое спасибо коллеги за активную помощь, вы безусловно правы-это болезнь педжета с озлокачествлением в правой плечевой кости. думаю киевское заключение будет такое же. жаль только, что нам не удалось доснять ноги, позвоночник и череп для полноценного архива.